【病例学习】腹部巨大间质瘤伴感染一例CT诊断与鉴别

病例特点

75岁,老年女性,腹痛4天入院。

辅助检查

【病例学习】腹部巨大间质瘤伴感染一例CT诊断与鉴别

平扫

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增强

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影像学描述

  中下腹部巨大占位,平扫见多发低密度影及钙化,并可见积气,液平面。增强肿块边缘实质部分明显强化,内可见无强化低密度坏死,肿块与左侧小肠分界欠清晰,似与小肠相通。肠系膜上动脉分支走形入肿块内。肿块引流静脉入肠系膜上静脉,肠系膜上静脉明显增粗,并扭转180°。腹部肠管未见明显扩张积液。

影像诊断

  考虑中下腹巨大间质瘤伴感染。

病理

  空肠肿瘤并外生性生长,小肠间质瘤并肠腔溃疡,CD117 ,Ki-67 ,DOG-1 。

讨论

胃肠道胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors,GIST)是一组独立起源于胃肠道原始间叶组织的肿瘤,有别于胃肠道肌源性或神经源性的肿瘤。大部分学者认为GIST肿瘤起源于间叶干细胞,是一种具有恶性潜能的胃肠道肿瘤,具有不定向分化的多向分化特征。临床症状出现晚且无特异性。其早期临床表现不典型,主要表现为腹部不适、腹部包块、腹痛、消化道出血、便血、溃疡或贫血等,也有许多患者无明显的临床表现。它起源于胃肠道黏膜下间叶组织,可发生于从食管至肛门的任何区域,也可发生于胃肠道外的肠系膜、网膜、后腹膜。该病在中老年人群中具有较高的发病率,流行学显示患者年龄为50~65岁。95%的GIST原发在胃肠道,最常见的好发部位是胃(60%~70%)、小肠(20%~30%)、大肠(<5%)、其他部位如肠系膜、网膜和后腹膜的病变不足5%。 CT检查:表现为胃肠道壁局限性增厚及软组织肿块,肿块呈圆形或分叶状,随肿块增大,出现坏死、囊变或钙化率增高,导致密度不均匀,增强检查实性软组织成分多呈中度或明显强化,坏死囊变区无强化,肿瘤与周围组织器官界限模糊,可见存在侵袭性,如发生转移则支持恶性GIST。CT检查特点:增强扫描肿瘤实质部分动脉期即有明显强化,静脉期持续强化,囊性部分无强化,静脉期强化可比动脉期更显著,坏死、囊变区无强化。

GIST 主要与以下疾病相鉴别:①胃癌:胃癌起源于胃黏膜上皮,腔内生长型胃癌沿黏膜及黏膜下浸润生长,造成黏膜破坏、中断,局部形成胃壁肿块,肿块多不规则,表面常呈菜花状,肿块于邻近组织界限不清,常发生淋巴转移,与少见的外生性胃腺癌不同的关键在于肿块周围胃壁黏膜常增厚,且常常导致胃出口梗阻,CT和MR增强均明显强化,而且强化峰值时间早,而GIST常见局部境界清晰的软组织密度肿块,黏膜连续,极少发生淋巴转移。

  ②胃和小肠的淋巴瘤:管壁明显不规则增厚,最厚处>25cm,而且范围广泛,向黏膜下浸润,增厚胃壁浆膜面光滑,可见多发淋巴结肿大。

  ③平滑肌瘤和神经源性肿瘤:多<5cm,胃内型和胃壁型多见,鉴别困难,病理上平滑肌肿瘤CD117和CD34呈阴性,可以鉴别。

  ④腺瘤型息肉:起源于黏膜的隆起性病变,好发于幽门和胃体,移动度大。

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