【病例学习】烟雾病一例影像诊断

男,43岁,突发意识不清。CT平扫后行320排动态CTA扫描

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烟雾病又名MOYAMOYA,是一种少见脑血管疾病,其主要特征为颈内动脉末段和其属支出现进行性狭窄或闭塞,为维持大脑的正常循环血流量而使颅底血管发生代偿性增生,以至于在血管造影成像时显现似烟雾飘散在空气中的影像。日本学者于1969年发现此种征象并命名。

CTA表现为单侧或双侧颈内动脉末段及大脑前、中动脉不同程度狭窄或闭塞,颅底动脉环处见细小、杂乱、迂曲代偿血管网。

烟雾病在病理上主要表现为颈内动脉末端、大脑中动脉及大脑前动脉起始部血管内膜明显增生,内弹力层高度迂曲、断裂,中膜萎缩,外膜轻度炎症反应,导致管腔进行性狭窄甚至闭塞,继而脑底部异常血管网形成予以代偿。

影像学诊断标准为:(1)颈内动脉末段及颅底Wills环动脉不同程度的狭窄和闭塞;(2)颅底侧支血管网生成;(3)颈内动脉末端及其远段分支双侧或单侧受累,双侧多见;(4)主要以椎基动脉系统广泛代偿供血,对侧颈内动脉或同侧颈外动脉亦可侧支供血。

根据病变发展的进程分为六期:Ⅰ期颈内动脉狭窄不伴烟雾病血管,Ⅱ期脑底出现最初的烟雾病血管,Ⅲ期颈内动脉末端进一步狭窄伴脑底烟雾病血管更加明显,Ⅳ期前循环严重狭窄或闭塞伴颈外动脉侧枝形成,Ⅴ期颈外动脉侧枝更加明显伴脑底烟雾病血管减少或狭窄,Ⅵ期颈内动脉完全闭塞伴脑底烟雾病血管消失,皮质完全由颈外动脉供血。

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