【病例学习】胼胝体发育不全一例MR诊断

男,17岁,反复癫痫发作,伴意识障碍,神经系统查体无阳性。

【病例学习】胼胝体发育不全一例

【病例学习】胼胝体发育不全一例

【病例学习】胼胝体发育不全一例

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影像学描述

  横断面及矢状面见胼胝体体积明显缩小,胼胝体体部及压部未见显示,三脑室位置上移,双侧侧脑室后角及下角明显扩大分离,扣带回发育尚可。

诊断

  胼胝体发育不全。

讨论

  胼胝体发育不全是一种儿童罕见病。胼胝体发育不良可出现智力轻度低下或轻度视觉障碍或交叉触觉定位障碍。严重者可出现精神发育迟缓和癫痫。因脑积水可发生颅内压增高。婴儿常呈痉挛状态及锥体束征。

  胼胝体发育不全可分为全部或部分缺如,常合并有其他脑发育异常,或为其它综合征的组成部分。合并的常见畸形有:ChiariⅡ型,Dandy-walker畸形,脑内囊肿,神经移行障碍(常见灰质异位及脑裂发育异常),脑膨出或面部中线畸形,扣带回和透明隔缺如,脑积水及脑小畸形等。单纯胼胝体发育不全无明显症状,多数到成年及儿童期发现,若伴有其它畸形则常有症状,如智力低下、癫痫等。CT和MRI的表现有:

  1、纵裂接近三脑室前部(胚胎期纵裂与透明隔间腔相通,以后被胼胝体嘴封闭,若嘴不发育则纵裂与透明隔间腔相通,直达三脑室前部。嘴部发育最晚,无论胼胝体发育不全或不发育均累及胼胝体嘴部。所以纵裂与三室前部相通是最常见的表现。

  2、胼胝体全部或部分缺如,部分缺如往往发生于胼胝体压部。海马,前或后连合缺如。

  3、侧脑室前角向外移位,侧脑室内侧缘有凹陷的压迹。原因是原先连接两侧半球的前部胼胝体缺如,那些本来横向连接两侧半球的纤维现在呈纵向排列,位于侧脑室内缘,压迫侧脑室,形成压迹。畸形的两侧脑室前角彼此分离,形成蝙蝠翼状。

  4、侧脑室体分离,相互平行,主要见于横断面图象上,可能是轻度胼胝体发育不全仅有的表现。

  5、胼胝体压部缺如,使侧室三角区扩大。

  6、大脑半球内侧面的脑沟呈放射状排列(在矢状面图像上)。

  7、海马发育低下,导致侧室颞角扩大。深部白质发育不良也是侧室扩大的原因。

  8、第三脑室位置升高,并呈囊状扩张,使两侧大脑内静脉分离。

  9、在两侧半球之间的纵裂中形成大的囊肿,囊肿和第三脑室是分离的,与侧脑室之间可有或无交通。囊肿可以只位于大脑镰的一侧,或跨大脑镰,位于大脑镰两侧。

  10、胼胝体膝部可合并脂肪瘤,脂肪瘤也可以延伸至胼胝体的所有部分。

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