脉络膜裂囊肿的影像学表现及鉴别诊断

一、脉络膜裂的定义与解剖

1、脉络膜裂是胚胎时期脉络膜襞突入侧脑室形成脉络丛时所经的裂隙,在侧脑室中央部此裂位于穹隆和丘脑之间,在侧脑室颞角则位于海马伞和终纹之间。此裂深处无脑实质,仅由1层室管膜封闭,软脑膜及其携带的血管于此处顶着室管膜突入侧脑室,发育成侧脑室脉络丛。随着胚胎的发育,侧脑室脉络丛及其脉络膜裂向尾侧伸展,弯曲到达侧脑室颞角的尖端,二者走行相一致,呈狭长的“C”字形。

2、脉络膜裂可相应的分为体部、房部和颞部。一般MR显示为边缘光滑锐利、走行自然的脑脊液裂隙。 体部:较窄细,MR各个方位显示均欠佳; 房部:以横轴位显示为佳; 颞部:以冠状位显示为佳。

二、脉络膜裂囊肿:

1、成因:神经外胚层及血管软膜的残留可能是囊肿形成的原因;在胎儿发育时期,沿脉络膜裂形成原始脉络膜丛时,如果发生障碍就可能在脉络膜裂的任何一处形成囊肿。

2、临床表现: 病人一般没有明显的临床症状,查体或进行脑部检查时偶然发现。有的病人叙述头痛、头晕以及癫痫,但后期证明与该囊肿没有直接关系。 一般多发生于颞叶内下部脉络膜裂处,CT和MR均可以诊断。

3、诊断标准:

①MR 显示脉络膜裂处典型的囊肿性病变,内部信号均匀且与脑脊液信号一致,无壁结节及软组织肿块,无水肿,无增强;

②囊肿与临床表现无关;

③复查时囊肿无变化。

4、影像学表现: ①CT表现:介于海马与间脑之间,多发于单侧颞叶,体积较小,右侧略多于左侧,与蛛网膜囊肿的特点相同;为圆形或椭圆形的低密度影,密度均匀,边缘清晰,与脑积液密度相同。囊肿周围无水肿,占位效应不明显;增强扫描无强化。

②MR表现:病灶为圆形、卵圆形,T1WI为低信号,T2WI为高信号,FLAIR为低信号,DWI为低信号,完全与脑脊液信号相同;病灶周围脑实质无异常信号,边缘光滑锐利。增强扫描无强化。冠状位可清楚的显示囊肿位于脉络膜裂内,其外下方可见侧脑室颞角呈点状或条状结构, 有时可见海马和侧脑室颞角等周围邻近结构受压,但未见异常信号,矢状位显示颞叶内侧卵圆形或梭形囊肿,其长轴沿后上至前下斜行。

5、鉴别诊断:

(1)蛛网膜囊肿:与脉络膜裂囊肿的密度或信号一致,但多位于颞叶前方或邻近环池内。

(2) 表皮样囊肿: 多见于桥小脑角池,为匍匐样或塑型状生长,有见缝就钻的特性,形态不规则,体积较大,密度或信号不均匀,FLAIR和DWI上均呈高信号;病灶内含有脂肪时,CT值常低于-20Hu, T1W I信号不均匀,部分呈现稍高信号,且在脂肪抑制后呈低信号。

(3)侧脑室颞角扩大:比较靠外生长的脉络膜裂囊肿,轴位像上远离大脑脚,更接近侧脑室颞角的位置,有时不易与扩大的侧脑室颞角区分。可借助MRI 冠状位像鉴别。冠状位像上扩大的侧脑室颞角位于海马外侧,囊肿则位于海马上方并可见其与脑室间的分隔,矢状位像脉络膜裂囊肿呈特征性斜行走行;

(4)脑软化灶:年龄较大者多有脑血管病的病史,临床上多有相应部位的神经症状; T2WI 和FLAIR 序列上可见病灶周围伴有胶质增生。CT和MRI还可发现其他部位的缺血灶或软化灶,伴有脑室、脑池及脑沟的扩大。儿童常可追溯到早产或外伤等病史,有利于诊断。

(5)血管周围间隙:常见于患高血压的老年人;是穿支动脉自蛛网膜下腔进入脑实质引起软脑膜内陷造成的,其发生部位以前连合两侧、近大脑凸面半卵圆中心最多,直径常小于5mm,常双侧对称分布;另外矢状位扫描多不呈后上至前下的斜行走行。

(6) 脑囊虫病:常为脑实质内多发小囊性病灶,如为单发,则病灶较大;增强扫描可显示囊内头节,并常有其他部位病灶;随访观察,病灶有典型的脑囊虫病的演变过程,即囊虫坏死期和钙化期,并可有典型的神经系统症状;而脑脉络膜裂囊肿随访多无变化。

(7) 动脉瘤:多位于颅底Willis环或外侧裂池、纵裂池内;多可见其与大血管连通;由于瘤内血液流速不均,信号常不均匀,常见血栓;通过MSCT的血管三维重建或MRI脑血管动脉造影(MRA)可与脉络膜裂囊肿鉴别.

(8)脑内囊肿:脑内囊肿极少见,虽然信号可与脉络膜裂囊肿一致,但多位于大脑半球、丘脑或小脑等部位,并且体积多较脉络膜裂囊肿大。

(9)颞叶囊实性肿瘤:颞叶的多形性黄色星形细胞瘤、毛细胞星形细胞瘤、神经节胶质瘤等囊实性病变也不少见,由于肿瘤均具有实性部分密度及信号不均匀,且实性肿瘤组织明显强化,鉴别诊断不难。

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