【病例学习】肝巨大血管瘤伴多发小血管瘤1例

印度医生 Thakur 博士等日前在 Applied Radiology 上发表了一篇肝脏巨大血管瘤伴多发小血管瘤的病例,比较典型,现整理如下,供大家学习。

患者为 59 岁女性,8 年来右上腹腹胀逐渐加重,伴腹围增大。近两个月出现腹部隐痛,二便无异常。查体发现腹胀,但无压痛。生命体征稳定。血、尿常规无异常。

影像学发现

超声检查示一巨大、囊性为主的肿块,伴多发薄壁间隔,从右侧膈下区延伸到膀胱(图 1 所示)。肝脏表现为一个巨大、回声复杂的肿块伴肝实质内多发小的低回声病灶。增强 CT 示一巨大、累及肝左右叶的 27 × 24 cm 的低密度肿块,最大横径为 32 cm。在肝动脉晚期,肿块边缘呈结节状强化(图 2A),门静脉期强化逐渐向中心填充(图 2B)。15 分钟后的延迟期示,肿块强化程度接近正常肝实质,且强化范围向肿块中心进一步填充。

但是,肿块中央大片囊变区无强化(图 2C),肿块内见数个钙化点(图 3)。肿块明显推压周围的组织结构及血管。胆囊位于膀胱上方(图 4),肿块向下推压门静脉(图 5)。此外,在肝脏内还可见多发小的低密度病灶,且强化方式与大肿块类似。不同的是,所有小病灶在强化时均全部填充,延迟期密度接近肝实质(图 2)。患者还接受了 MR 检查,大病灶表现为 TR 增加的 T2 高信号(图 6)。

【病例学习】肝巨大血管瘤伴多发小血管瘤1例
图 1:灰阶超声示一巨大血管瘤(小白色箭头),伴中央瘢痕组织造成的回声分隔(长白色箭头)(图 A)。可见正常肝实质(黑色箭头)(图 B)。巨大血管瘤延伸到膀胱上方(白色箭头)。膀胱前方可见子宫(黑色箭头)。

【病例学习】肝巨大血管瘤伴多发小血管瘤1例
图 2:增强 CT 检查。A 图动脉晚期示边缘强化的低密度血管瘤(白色箭头)。在剩余肝组织内见到小的低密度病灶伴结节状强化(虚线箭头)。B 图门脉期示巨大血管瘤,强化向肿块中心填充(白色箭头)。小病灶表现为完全填充强化(虚线箭头)。C 图示延迟期(15 分钟后),强化继续向肿块中央填充,并且强化程度类似于正常肝实质(白色箭头)。中央部分仍然为低密度。小血管瘤强化程度与正常肝实质类似(虚线箭头)。

【病例学习】肝巨大血管瘤伴多发小血管瘤1例
图 3:强化 CT 横断面,注射对比剂后 15 分钟,可见血管瘤内钙化点(长白箭头)。动脉期病灶周边的强化区,延迟期时密度接近正常肝实质(小白色箭头)。

【病例学习】肝巨大血管瘤伴多发小血管瘤1例
图 4:增强 CT 冠状位。门脉期示胆囊(小白色箭头)达到膀胱(虚线白色箭头)上方部位。小肠被肿块推压向下移位(长白色箭头),可以看到正常肝实质(黑色箭头)。

【病例学习】肝巨大血管瘤伴多发小血管瘤1例
图 5:增强 CT 矢状位,门脉期示巨大血管瘤向下推压门静脉(白色箭头)。可以看到等密度的小肝脏血管瘤(白色虚线箭头)以及正常肝实质(黑色箭头)。

【病例学习】肝巨大血管瘤伴多发小血管瘤1例
图 6:MR 矢状面示高信号的巨大血管瘤。TR 信号增高 (A, TR = 1050; B, TR = 4000; C, TR = 9000)

诊断

巨大血管瘤伴多发小血管瘤

讨论

影像学检查为肝脏血管瘤诊断首选

血管瘤是肝脏最常见的良性肿瘤,发病率为 0.4% — 20%。显微镜下血管瘤是一内壁为不同大小的扁平内皮细胞的血管管道构成交通的空隙网,空腔内充满血液。病因未知。女性多发,可能和女性激素水平有关。

肝脏血管瘤活检可能会导致致命性的出血,因此诊断主要依靠影像学检查。典型的血管瘤在超声上表现为局灶性均匀回声,在彩色血流多普勒上表现为乏血管性改变。随着体积的增大,病灶可表现为伴低回声的不均匀回声。不典型血管瘤通常表现为低回声。

肝血管瘤在 CT 和 MRI 三期扫描的影像学表现比较有特殊性,可见三种强化方式:第一种是早期持久性强化;第二种是周边结节状强化并向中央填充,最后病灶全部填充;第三种与第二种类似,只是中央囊变区和瘢痕区不强化。肝血管瘤的静脉通道比其伴行的动脉通道宽,这导致血液流出缓慢,表现为逐渐填充式强化。不均匀强化可能继发于血栓形成,浆液性囊腔或者由于梗死或出血导致的中央瘢痕。肝血管瘤内可见钙化灶。

MR 成像在肝血管瘤的诊断有较高的敏感性 (98–100%) 和特异性 (92–98%)。表现为 T1 信号降低,T2 信号升高,TR 增高。间隔和中央瘢痕表现为低信号。

常规血管造影检查,小病灶表现为实性肿块。较大的病灶可能不表现为明显的肿块影,或者表现为注射造影剂 2 到 3s 后典型的「棉絮征」或者「雪树征」。但由于有创性,血管造影不作为诊断肝血管瘤的常规检查方法。

直径大于 5 cm 的称为巨大血管瘤。小血管瘤通常无症状,不需要治疗;而大血管瘤可能有疼痛、腹围增大以及对周围组织的压迫症状,需要手术或者介入治疗。血管瘤多为实性,10% 的病例表现为多发。血管瘤病是一种罕见的肝脏组织被边界不清的血管瘤取代的疾病。这种疾病可能与遗传性出血性毛细血管扩张症相关(任督奥斯勒-韦伯疾病)和全身性血管瘤病有关。

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