【病例学习】气管支气管巨大症(TBM)

气管、支气管巨大症是一种伴有慢性反复呼吸道感染的气管和大支气管显著扩张的先天性疾病。本病亦称Mounier-Kuhn综合征,1897年由Czyhalrz首先报道,1932年Mounier-Kuhn论述了其内镜与X线表现,此病主要特征为胸内气管和支气管腔扩张,气管直径达3.0cm以上。

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病例1

基本病史

患者,男性,56岁。因咳嗽、吐痰6年而就诊。其痰液多为白色,曾有一次少量的咯血。患者童年时期曾多次罹患肺炎和支气管炎,但在成年后该现象已消失。

胸部CT及支气管镜检查图像

【病例学习】气管支气管巨大症(TBM)

图1.(A)轴向位胸部CT扫描,显示气管后部的憩室一直延伸到声门下部(箭头)。(B)冠状位胸部CT扫描,证实其存在气管支气管巨大症,气管憩室(红色箭头),以及弥漫性的支气管扩张(绿色箭头)。(C和D)纤维支气管镜检查显示气管憩室遍及肺段支气管(箭头)。

胸部CT及支气管镜检查结果

胸部CT显示患者存在气管支气管巨大症,弥漫性支气管扩张,以及肺结节(图1A和1B)。支气管镜检查显示,其气道扩张部位包括了气管和支气管(图1C和1D),并能见到一条可活动的隆起。

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病例2

基本病史

患者,男性,58 岁,临床表现以咳嗽为主。

胸部平片及CT检查图像

【病例学习】气管支气管巨大症(TBM)

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病例3

基本病史

患者,男,65岁,2003年开始咳嗽、憋喘、呼吸困难,咳大量白色粘痰,不易咳出,无咳血、发热。其爷爷、父亲、哥哥均在中年以后有此病史,家人均无吸烟史。

患者检查图像及影像学表现

【病例学习】气管支气管巨大症(TBM)

病例学习
气管支气管巨大症

气管、支气管巨大症是一种伴有慢性反复呼吸道感染的气管和大支气管显著扩张的先天性疾病。患者的气管和肺段支气管严重扩张,而中心大气道平滑肌和弹性纤维的萎缩与缺失是该综合症的特征性表现。本病亦称Mounier-Kuhn综合征,1897年由Czyhalrz首先报道,1932年Mounier-Kuhn论述了其内镜与X线,此病主要特征为胸内气管和支气管腔扩张,气管直径达3.0cm以上,则有诊断的病理意义。

病理改变

此病系支气管壁组织发育不全,由于有结缔组织萎缩或弹力纤维、肌层的缺乏而变薄,软骨环和膜部扩大,气管呈特征球状膨胀,管腔异常柔软及过度扩张,导致远端支气管分泌物排出困难,形成反复感染及支气管扩张。Mounier-Kuhn综合征主要侵袭40~60岁左右的男性。软骨环扩大,环间的气管壁向外膨出,形成宽大的憩室样凸出。累及声门下到隆突的全部气管,许多病人有第1~4级支气管扩张。患有气管软化、慢性阻塞性肺病和弥漫性肺纤维化的病人,也可以有气管腔的扩张。

病因

此病的病因学尚未明确,尸检提示可能与气管和支气管的先天性缺陷或者平滑肌萎缩有关。常染色体隐性遗传,一般父母均为致病基因携带者,其子女的再发风险为25%。后天获得性多与成人弥漫间质性肺纤维化和机械性通气障碍有关。

治疗

目前的治疗主要是防治呼吸道的反复感染,其关键在于呼吸道保持引流通畅和有效的抗菌药物的治疗。通常药物治疗以控制感染为主,支气管镜治疗则以气道支架和气管支气管成形术为主。

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