【病例学习】直肠间质瘤一例CT诊断

简要病史: 女,51岁,因“肛门坠胀不适2月余”入院。

病例特点:
1.老年女性患者,51岁,病程2月。
2.因“肛门坠胀不适2月余”入院。
3.现病史:患者2月前无明显诱因出现肛门坠胀不适,无里急后重,无腹泻,无便血,当时未予以重视,2月来肛门坠胀感渐加重,于9月份于医院检查诊断为“直肠占位”,在该院未行特殊治疗。为进一步治疗,来我院门诊检查后以“直肠占位”收入我科拟行手术治疗。起病来患者精神食欲良好,无咳嗽及咳痰,无心悸及气促,无恶心及呕吐,小便正常,体重及体力无明显减轻。
4.既往史:既往体健,无外伤、手术及输血史。

影像资料:

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手术病理结果:

检查所见:
碎块组织一堆10x6x4cm,切面灰黄,实性,质韧,部分区质软。

印象:
(直肠)间质瘤(肿瘤大小:送检为碎组织一堆约10x6x4cm;部分区可见坏死,核分裂像>5/50HPF)。

建议:
CD34( ),DOG-1( ),S-100(-),Ki-67:个别散在阳性,CD117( ),SMA少部分( )。

讨论:

胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor,GIST)是一种起源于胃肠道的间质干细胞、调节胃肠道内自主运动的卡哈细胞,表达ckit(CD117),遗传上存在频发性C—kit基因突发,组织学上以富于梭形细胞、上皮样细胞、偶或多形细胞的胃肠道问叶源性肿瘤。GIST可发生于消化道任何一个部位,其中胃最常见,约占全部肿瘤的60~70% ,其次为小肠,约占25~35%,大肠部位发生率极少,仅占5%。

结直肠间质瘤大多数发生在成年人,多见于50~70岁,40岁以下很少见,且男多女少。临床表现右半结肠间质瘤以腹痛、腹部包块等症状为主,左半结肠间质瘤以大便习惯改变、血便为主。当肿瘤较大时,甚至会引起肠梗阻,症状的有无及轻重与肿瘤的大小有很大关系,几乎所有的GIST肿瘤标志物检查如癌胚抗原(CEA)、糖类抗原(CA)19—9、CA12—5等都不升高。

同时,GIST很少发生淋巴结转移,因此,结直肠间质瘤应行扩大切除术,但不主张大范围的淋巴结清扫。术后予以四磺酸伊马替尼(STI571,即格列卫Gleevic、imatinib)辅助治疗可以降低术后复发转移率,从而提高患者的生活质量和生存率,但具体用药时间尚无结论。

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