颅内非典型性黑色素瘤1例

病例 男,68岁。2周前无明显诱因出现双小腿困乏、记忆力下降、言语欠流利.未行特殊诊治。入院前3天出现夜间睡眠障碍,当地医院行头颅CT检查示:右额部类圆形占位性病变,密度略欠均匀,直径约5 cm。周围脑水肿.右侧侧脑室受压,中线结构略向左移。继而转来我院,入院查体患者无发热,精神食欲较好,大小便正常,入院后系统查体其他部位未见明确异常。

头颅MRI检查(图1)示:右侧额叶见一类圆形囊实性占位病灶,T1WI序列病灶囊性部分信号与脑白质信号相似,T2WI序列呈高信号,实性结节位于囊前外侧靠近脑表面呈短T1等T2信号,病灶境界尚清,外周环绕片状稍长T1长T2水肿信号,局部脑沟变浅消失。右侧侧脑室前角受压;增强示:右侧额叶病灶呈环形不规则强化,局部结节较大明显强化,病灶大小约为4.0 cm×4.2 cm×5.0 cm。

颅内非典型性黑色素瘤1例

诊断:右侧额叶占位合并出血,考虑:胶质瘤中多形性胶质母细胞瘤或间变型星形细胞瘤,不除外脑转移瘤。

手术:行右颅骨钻孔后用铣刀行骨瓣开颅,骨窗见脑膜张力高,脑搏动弱。额部硬脑膜颜色发黑。脑组织膨出骨窗约1 cm,右额脑表面有一直径约5 cm黑色区域,与周围脑组织分界清楚,脑室穿刺针向病变内的血肿腔内穿刺,见黑色陈旧性血肿流出,放出陈旧性血肿后脑组织张力下降,沿黑色病变组织与周围正常脑组织的边界分离,病变无包膜,与周围脑组织分界清楚,但是有交叉性生长,完整切除病灶及其周围约5mm的脑组织。

病理检查:肉眼观黑褐色碎组织一堆,体积3 cm×3 cm×1.5 cm。镜观:瘤细胞片状位于硬脑膜下(图2),瘤细胞圆形、梭形、多角形(图3),瘤细胞沿血管方向生长,胞浆内富含棕黄色黑色素颗粒(图4)。免疫组化:MelanA( )(图5),S-100( )(图6),CK(),EMA(-),P53(),GFAP(),NF-L H(),Ki67瘤细胞核阳性指数约30%。右额叶:颅内原发性恶性黑色素瘤。随访:术后患者卧床至今,言语对答清楚。

颅内非典型性黑色素瘤1例

讨论

颅内黑色素瘤是颅内较少见的高度恶性肿瘤,可分为原发性和继发性两类,其发病率低,预后差。黑色素瘤占颅内原发肿瘤的0.18%~0.56%;占颅内转移瘤的2%~7%。原发黑色素瘤多源于软脑膜的成黑色素细胞,转移瘤多源于皮肤黑色素瘤血行转移至颅内。黑色素瘤多富含黑色素,因此肉眼可见脑组织、脑膜甚至颅骨被黑色素肿瘤组织侵犯呈黑色。肿瘤组织一般质地较软,血供丰富,故生长迅速者易出血。肿瘤细胞可脱落随脑脊液播散。

颅内黑色素瘤黑色素的含量不同,MRI有4种表现:①黑色素型:T1WI呈高信号,T2WI呈低信号;②非黑色素型:T1WI为低或等信号,T2WI为高或等信号;混合型:表现多变;④血肿型:只表现为出血的MRI特征。以黑色素型和血肿型最为多见,约占70%。MRI增强:多有环形或不均匀弥漫强化。病理镜下可见肿瘤细胞多呈多角形,细胞质内可见大量黑色素颗粒聚集。

免疫组化检测HMB45抗原是其标志物,常用于对黑色素瘤的诊断;S100蛋白对恶性黑色素瘤有较高的敏感性。颅内黑色素瘤的临床和影像表现无特异性,常以颅内压增高以及侵犯脑组织或颅神经引起相应的症状与颅内其他病变鉴别诊断较困难。

鉴别诊断:黑色素是顺磁性物质,故黑色素型黑色素瘤在MRI影像上具有特征性表现。但应与急性、亚急性颅内血肿,胶质瘤伴出血和胚胎类肿瘤等相鉴别。急性、亚急性颅内血肿在MRI上能显示红细胞内外存有含氧血红蛋白、脱氧血红蛋白、正铁血红蛋白和含铁血黄素的演变过程。患者常急性发病。胶质瘤卒中MRI表现T1WI为等高信号,T2WI为高信号,病灶多位于脑室旁白质或皮层下。颅内皮样囊肿破裂CT表现为脂肪密度,常位于中线鞍旁,蛛网膜下腔及双侧脑室内可见脂肪密度影。MRI脂肪抑制技术可去除脂肪信号。颅内黑色素瘤临床上以手术切除肿瘤为其首选方法,术中尽量全切肿瘤及受累的脑组织。术后应行放疗、化疗等辅助治疗。

颅内转移性黑色素瘤除手术外,主要应进行综合治疗,放疗可以杀灭瘤床内肿瘤,以降低局部复发风险。近年的研究表明.采用立体定向放射外科治疗转移性颅内黑色素瘤十分有效,其效果明显好于传统的全脑放疗。原发者可存活数年,继发者确诊后平均存活期不超过半年。

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