颅骨巨大海绵状血管瘤侵及上矢状窦1例

患者女,46岁。因“头部包块进行性长大6 月”入院。入院查体:头右前额部可扪及一约4 cm×6 cm包块,可见一条长约4 cm纵型皮肤陈旧性疤痕,色呈皮肤色,无渗液,无红肿,质硬,不活动,边界不清未扪及搏动;神经系统无阳性体征。

头颅CT平扫示:额骨及右侧顶骨膨胀性骨质破坏,CT值约57~651HU,其内呈蜂窝状改变,病灶跨越中线及冠状缝,向颅内、外膨隆,相邻额顶叶受压,增强扫描病灶内有不均匀强化(图1,2);头部CT血管成像(CTA)相邻上矢状窦基本闭塞(图3),分界不清,颅内动脉未见确切异常。

颅骨巨大海绵状血管瘤侵及上矢状窦1例

影像诊断考虑颅骨良性骨肿瘤或肿瘤样病变。住院后在全麻下行颅骨肿瘤切除术 人工颅骨(钛网)修补术 头皮包块切除术,术中见左顶冠状缝后直径约1 cm皮赘样物,额顶部正中右侧为主颅骨包块,中间部分向外膨隆,病变范围约7 cm×8 cm,紫红色,呈蜂窝样改变,血供较丰富,边界较清楚,表面的骨膜受侵犯,包块下方与硬膜广泛紧密粘连,多处硬膜有侵蚀破坏,大者范围有3 cm×3 cm,脑组织未见明显异常,病变颅骨下方矢状窦因受压已基本闭塞。

术后病检:颅骨海绵状血管瘤。

讨论:

颅骨海绵状血管瘤仅占颅骨良性肿瘤的0.2%左右。颅骨海绵状血管瘤最常见于颅盖骨,以额部最常见。临床表现以无痛或轻微症状、缓慢生长的颅骨肿物为主要特征,肿瘤巨大时可伴颅内高压和相应的神经系统定位体征。病理上,病变起自板障,向板障两侧条形蔓延,所以在影像学检查中多表现为椭圆形,当扫描层面与板障的生长中心相一致时,该特点显示得非常清楚。病变向外侧生长趋势更明显,本例患者亦符合该特点。

肿瘤一旦突破颅骨外板,骨膜受到刺激可出现骨膜反应,骨膜可能受侵犯,突破颅骨内板后硬脑膜可能受侵犯,本例患者颅骨病灶较大,颅骨内、外板均被破坏,骨膜及硬脑膜受侵,但未见骨膜反应。

X线检查显示类圆形边缘规则的密度减低区,有类似于骨肉瘤的溶骨性改变,如蜂窝状或扇贝样缺损。CT见肿瘤呈椭圆形,轻一中度膨胀性生长,边界清晰,边缘无硬化。CT值变化较大,部分病变可见明显日光放射状结构,具有特征性,外板较内板更易被破坏,部分外板破坏者可见外板的针状骨膜反应。CTA对病灶强化显示不佳,但可很好地显示肿瘤与相邻颅骨静脉窦及动脉关系,本例患者CTA很好地显示上矢状窦受侵犯闭塞,对临床手术有指导意义。

MR能更好地显示病变周围软组织、邻近脑组织情况,病灶骨性成分较密集时,MR平扫为短T1、短T2信号,反之,则MR平扫为长T1、长T2信号,若介于两者之间时,表现为混杂T1、混杂T2信号,增强扫描呈不均匀强化,强化程度与骨性成分含量负相关。由于该病临床表现元特异性,诊断主要依靠典型的影像学表现,与骨纤维异常增殖症、骨瘤、脑膜瘤、嗜酸性肉芽肿、转移瘤、胆脂瘤等鉴别。

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