右侧横窦血栓形成–病例–分析–总结

患者女性,19岁,主因头痛并呕吐来院,患者否认外伤史。

头颅CT:

MRI:

结果:右侧横窦血栓形成

点评:

脑静脉窦血栓是一类少见的缺血性脑血管疾病,由于发病率低,病因复杂,症状和临床表现高度多变而无特异性,以往由于缺乏有效的检查和治疗手段,临床误诊、漏诊较多,死亡率较高。早期诊断、及时有效治疗是改善患者预后、降低死亡率的关键。

静脉窦血栓形成的影像学特点CT特征性改变为静脉窦内异常高密度灶或脑静脉内高密度灶即条索征,增强扫描后上矢状窦后可见一空的三角形影,即δ征CT改变还包括脑水肿、出血及梗死和脑室系统改变的影像但20%~30%的患者CT扫描显示为正常。

头部MRI改变:

急性期(发病<1周),T1、T2加权相上静脉窦或静脉内正常血管流空现象消失T1等信号,T2低信号;

亚急性期(发病1~2周),T1T2均示高信号;

慢性期(发病2周~3个月),血管流空现象重新出现,T1、T2信号减弱有些患者发病4个月后MRI示管腔内等密度信号无正常流空现象,表明为持续闭塞MRI的间接征象与CT一样出现脑水肿、出血、梗死及脑室系统改变的影像MRA可确认主要的静脉和静脉窦的闭塞,如上下矢状窦、直窦横窦Galen静脉等其内血流信号消失。

CVST是一种罕见的脑血管疾病,最早由Ribes在1825年报道,过去CVST被视为一种致死性疾病,且在尸检时发现较多。近些年来由于神经影像学的发展、新溶栓药物出现以及神经介入放射学技术的飞速发展,CVST的早期诊断率和治愈率明显提高,预后也明显改善。

CVST致病原因较为复杂,凡能引起静脉血流异常、静脉内壁炎性反应或渗出、处于血栓前状态者均可导致CVST。按病理性质可分为感染性和非感染性两类,感染性原因主要是头面部感染或全身感染,以金黄色葡萄球菌最常见。非感染性原因包括妊娠、产褥期,口服避孕药和其它药物,手术、外伤及局部压迫,各种原因引起的血液呈现高凝状态的疾病如系统性红斑狼疮,急性淋巴细胞白血病,肾病综合症,白塞病等,此外还有先天或遗传因素引起的血液高凝状态如蛋白C、蛋白S缺乏,抗凝血因子Ⅲ缺乏,抗磷脂抗体综合征等。尽管如此,仍有约30%左右的患者找不到确切病因或危险因素。

孕产期患者导致CVST发生的可能原因有如下几点:①产前多有妊娠高血压综合征病史,分娩时大量出汗、失血,血液粘稠度升高,产后血压下降血流缓慢,容易导致血栓形成。②部分病人产后有感染史,可引起体温升高、白细胞数增多等,最终导致静脉窦血液瘀滞,形成血栓。③分娩时盆腔静脉丛血栓形成,栓子脱落经静脉系统进入颅内静脉而发生栓塞。感染性颅内静脉血栓形成多继发于感染病灶,如眼眶、鼻腔、面部、乳突、中耳、咽部的感染灶以及脑膜炎、脑脓肿、败血症、颅脑外伤后颅内感染、乳突手术等均可引起,由于解剖学特点,海绵窦、乙状窦是常发生的部位。据报道4%CVST由外伤引起,颅骨骨折骨折线横过中线引起CVST的情况较为常见,具体机制不清,可能是颅骨骨折时静脉窦内皮损伤使凝血系统激活,从而引起血栓形成。恶性肿瘤导致静脉窦血栓形成在老年患者中较为多见,目前认为恶性肿瘤导致CVST的形成的原因是多方面的,肿瘤对静脉窦直接压迫,改变血流状态改变;恶性肿瘤患者身体状况较差,往往失水严重,血液浓缩使血栓易于形成;肿瘤细胞释放各种细胞因子使血液凝固性增加等[4]。蛋白C通过三方面作用抑制血栓形成:①激活凝血因子Ⅴa、Ⅷa抑制凝血酶的生成。②灭活因子Ⅹa的受体因子Ⅴa,抑制Ⅹa同血小板结合。③促进纤溶酶原的释放,增加纤溶作用[5]。所以蛋白C缺乏会使血液呈现高凝状态,具有血栓形成倾向。

本病无特异性症状和体征, 表现为头痛、呕吐、视乳头水肿、颈抵抗等颅内压增高征,癫痫发作和局灶神经功能缺失,但多不典型,有时仅出现单一症状。影像学检查是确诊CVST的主要手段。CT诊断静脉窦血栓形成的直接征像有条索征、高密度三角征和增强扫描后“空三角征”,广泛性脑水肿,脑室变小,脑软化或皮质出血为间接征像。头颅MRV/MRI诊断CVST敏感而特异,能直接清晰地显示静脉窦阻塞情况以及脑组织的损伤情况。DSA是曾是诊断颅内静脉窦血栓形成的金标准,可清楚显示颅内静脉窦闭塞程度,测定静脉窦显影时间,一般认为超过6秒为静脉窦显影延迟,但因为有创性检查,目前只有在CT、 MRI/MRV不能确诊的情况下应用。

对本病的治疗尚存在争议,主要原则综合治疗,包括降低颅内压、病因治疗、对症支持治疗、抗凝和溶栓治疗等。抗凝治疗是目前比较公认的治疗方法,可改善临床症状,预防血栓扩展,加强血液回流代偿,且无新的出血发生,降低死亡率,在伴发颅内出血的患者也可应用。介入溶栓治疗能够迅速改善脑血流状态,使闭塞静脉速再通,被认为是急性期CVST治疗的有效方法;另外对抗凝治疗无效、神经症状进行性恶化的病例可采用介入溶栓治疗。

因此,对不明原因引起的颅内压增高患者,应尽早行神经影像学检查和实验室检查明确诊断。早期诊断及治疗可降低CVST病死率和致残率,明显改善预后。随着对CVST的认识的不断深入、介入神经放射学和神经影像学发展及规范化抗凝治疗, CVST的早期诊断率和治疗率将进一步提高。

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