【病例学习】后皮质萎缩一例MR影像诊断

影像科及神经内科医生在日常工作中,经常会发现患者颅脑 MRI 检查结果表现为脑萎缩。

脑萎缩可分为弥漫性脑萎缩(包括皮层萎缩、小脑萎缩及皮层、小脑、脑干萎缩)及局限性脑萎缩(多见于局限性脑器质性病变后如外伤、血管病、颅内局限性感染后等)。因其病因复杂,起病缓慢,不易被发觉,病程长,进展缓慢,而且可能逐渐加重,影响患者的正常生活和工作。

当患者的脑萎缩仅局限在顶枕叶的皮质时,你会考虑哪些疾病?在本文中,由加利福尼亚大学医学研究中心 Christopher Green 博士提供的一则经典病例可以给你些参考。

病例

患者女性,72 岁,伴有视力下降病史 7 年,5 年前行双侧白内障手术,视力未见明显改善。患者深度知觉及空间感觉减退,在凹凸不平的路面上开车或走路困难。眼科检查结果显示有右同侧偏盲。行颅脑磁共振及 PET 检查结果如下。

【病例学习】后皮质萎缩一例MR影像诊断

【病例学习】后皮质萎缩一例MR影像诊断
轴位 3D 高分辨 T1WI 成像显示顶枕叶皮质萎缩(白色箭头)。额叶(红色箭头)未见明显萎缩征象。

【病例学习】后皮质萎缩一例MR影像诊断
轴位 3D 高分辨 T1WI 成像显示顶枕叶皮质萎缩(黄色箭头),颞叶(白色箭头)和额叶(红色箭头)未见明显萎缩征象。

【病例学习】后皮质萎缩一例MR影像诊断

【病例学习】后皮质萎缩一例MR影像诊断

【病例学习】后皮质萎缩一例MR影像诊断
轴位 18F-FDG PET 图像显示在顶枕叶皮质的摄取减少(左侧为著,绿色箭头)。颞叶和小脑两侧对称摄取率较年龄匹配的对照组无差异。

诊断

后皮质萎缩

讨论

后皮质萎缩是一种进行性神经退行性疾病,起初表现为明显的视觉障碍,最后发展为失读、失写、视觉失认和视固定皮质性麻痹综合征 (Balint 综合征)、Gerstmann 综合征、皮质性感觉性失语,顶枕叶存在明显的萎缩。

对该病的诊断主要依靠临床症状,结合影像学表现。磁共振成像在后皮质萎缩患者会显示相对保留颞叶的顶枕部皮层萎缩。PET 和 SPECT 将证明顶枕叶摄取减少,局部脑血流量的减少。

后皮质萎缩发病早于阿尔兹海默病,多发生于 50~60 岁。最初的临床表现多表现在视力,阅读和开车等方面的障碍。与阿尔兹海默病和其他神经退行性疾病不同的是病变的早期记忆和视力相对保留,直到病变的晚期才开始受损。

许多患者会出现同侧视野缺损以及忽略症,顽固性视觉症状往往导致转诊眼科,误诊白内障而手术,正如本文中所讲的案例。本病结局与阿尔兹海默病相似,最终发展为全面性痴呆,预后较差。

Leave a Comment

电子邮件地址不会被公开。 必填项已用*标注