【病例】骨纤维结构不良1例X线CT影像表现

临床资料

患者男,40岁,右踝部疼痛伴活动受限7月余,加重两天。

【病例】骨纤维结构不良1例CT影像表现

【病例】骨纤维结构不良1例CT影像表现

【病例】骨纤维结构不良1例CT影像表现

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【病例】骨纤维结构不良1例CT影像表现

【病例】骨纤维结构不良1例CT影像表现

【病例】骨纤维结构不良1例CT影像表现

影像学表现

右胫骨中下段及距骨可见多发骨质破坏区,胫骨病变范围相对较大,呈磨砂玻璃样改变,边缘轻度硬化。

病理结果:骨纤维结构不良

骨纤维结构不良,又称骨纤维异样增殖症,是指骨的纤维组织的增生、变性,通过化生而形成的骨为幼稚的交织骨。本病在瘤样病变中占首位(38.42%)。多见于11~30岁青年人。好发部位主要在股骨和胫骨,其次在颌骨和肋骨。

临床上可分为单发型、多发型和Albright综合征。病因不明,可能与骨先天性发育异常、骨形成障碍、内分泌异常有关。多在10岁左右发病,常在青年期就诊。最常见的临床表现是骨病变。症状的轻重与年龄、病程及受损部分有关,年龄越轻症状越重。病变早期可存在多年而无症状,继而出现疼痛,功能障碍,弓状畸形或病理性骨折。

X线检查,单发性骨纤维异样增殖症病变在髓腔内长管状骨的干骺端或骨干,中心位或偏心位,病变部位表现为模糊的髓腔内放射透明(低密度)区,被形容为“磨砂玻璃状”。可见不规则的骨纹理,骨质有不同程度的扩张,骨皮质变薄,病变区与正常骨质间界线明显。可看到反应性硬化缘,无骨膜反应。病变部位在股骨颈或股骨上端可发生镰刀状变形,称为“牧羊杖”畸形。脊柱的病变界限清楚,膨胀,X线有低密度区,内部呈分隔状或条纹状,可因病理性骨折而塌陷。局限性病变仅发生在干骺端,如股骨近端、干骺端,广泛性病变常侵犯长骨的一端与大部分骨干,骨质向外明显突出,骨皮质薄厚不均,或向一侧弯曲变形,如发生在胫骨骨干。发生病理性骨折后骨膜产生新生骨,使骨皮质增厚硬化。病变很少侵犯骨骺软骨,仅在骺线闭合后,才侵入骨端。本病应与孤立性骨囊肿、骨巨细胞瘤、软骨母细胞瘤、内生软骨瘤、甲状旁腺功能亢进性棕色瘤等疾病鉴别。

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