【病例学习】颅骨骨膜窦合并颅内海绵状血管瘤及额中缝1例

病例男,22岁,自幼右额部头皮下可复性包块,质软,无搏动感及透光性,包块皮肤颜色及温度正常。包块平卧及低头时出现,抬头及站立时缩小或消失,压迫颈静脉或屏气用力时增大,挤压后可缩小。

患者无明确外伤史,因头晕、头痛就诊。CT平扫及增强影像表现:右额部头皮下片状密度增高影,平扫CT值约63 HU,动脉期及静脉期CT值分别约72 HU、93 HU,病变范围约62 mm×94 mm,局部颅骨变薄,VR重建示右侧额骨多个大小不等小骨孔影,并见蚓状额中缝(图1)。

【病例学习】颅骨骨膜窦合并颅内海绵状血管瘤及额中缝1例

图1 VR显示右额颅板多个筛孔样骨缺损及额中缝。

平扫示右额叶一类圆形略高密度影,CT值约58 HU,边界清晰,直径约9 mm,内见点状钙化灶,病变动脉及静脉期无明显强化。病人于外院手术,随访病理为静脉血管样扩张,未见动脉成分(图2)。一年后随访,无复发。

【病例学习】颅骨骨膜窦合并颅内海绵状血管瘤及额中缝1例

图2病理图片显示粗大无肌层静脉血管。

讨论

颅骨骨膜窦较罕见,以儿童及青少年多发,好发于顶部、额部及颞部,其定义及名称几经演变,1845年Hecker首次报道了发生在前额部双球形的静脉曲张畸形血管团,1850年Stromeyer指出这种畸形的本质是一个骨膜下血性囊肿,通过颅骨板的静脉与颅内硬膜窦交通,提出以“sinus pericranii”命名,即颅骨骨膜窦。目前被广大学者接受的为Ohta于1975年定义的骨膜窦:“头皮内缺少肌层的囊性静脉血管团或静脉瘤与颅骨外膜紧密黏附,其通过颅骨的板障静脉或导静脉与颅内静脉窦直接交通”。本病例的VR图像上可以清楚的看到板障静脉与颅内静脉窦的异常沟通及多个骨孔。

从分型上看,颅骨骨膜窦目前较常用的分型是根据发病原因分为3型:先天型、白发型和外伤型。自发型是基于先天性血管及颅骨的异常或遗传缺陷所致的导静脉异常增多等症。再由咳嗽、呕吐等诱因使静脉破裂形成。外伤型是颅骨骨折产生骨膜下血肿经导静脉与颅内静脉交通所致。先天型常见于婴幼儿,亦见于病史较长未及时就诊的青少年。先天型颅骨骨膜窦常与许多先天性疾病共存,如海绵状血管瘤、希-林综合征、脑发育性静脉异常、颅面成骨不全症等。

本病例病史22年,直至频繁头晕头痛就诊,同时合并颅内海绵状血管瘤及额中缝先天性疾病和变异,符合先天型。颅内海绵状血管瘤平扫表现为高密度,特征性的表现为病灶内斑点状钙化,增强扫描多呈轻至中度强化,如有血栓形成也可以不强化。所谓额中缝是由于出生时由纤维结缔组织连结的额骨骨缝,不能完全愈合或终身不愈合而出现的变异。吴汝康1949年对黄种人额中缝出现率观察高达10%。额中缝应与骨折相鉴别,若同时伴有颅骨骨膜窦,则应详细询问病人的病史,是否有外伤,以鉴别先天型和外伤型颅骨骨膜窦。

由于颅骨骨膜窦为无肌层静脉血管组成,血液流动与体位及压力有关,其临床表现具有特征性,即可复性头皮包块,所以结合影像检查,诊断不难。

目前常用的影像检查方法有:

①X线平片,可显示包块下颅骨上多发骨孔,但对引流静脉无法显示。

②MRI扫描,病灶T1加权呈蜂窝状等或低信号,可见流空效应,T2加权像可见等或高信号,但不能显示颅骨骨孔。

③选择性颈动脉造影,静脉期在病灶没有血栓的情况下,可见颅骨外静脉湖通过扩张的板障静脉与颅内硬膜窦相连。

④局部穿刺造影,可清楚显示病变全貌及引流静脉,但属于有创检查。有一定风险,现已较少使用。

⑤CT平扫、增强及三维重建(VR)技术,可显示颅骨上多发骨孔,并可显示板障静脉与颅内静脉窦的异常交通。

一次检查即可满足临床外科对病灶范围、颅骨骨孔及引流静脉的了解,有助于模拟外科手术通路。本病例应用CT增强检查及VR重建技术,清晰显示病灶范围(图3)、颅骨骨孔、海绵状血管瘤及引流静脉(图4),可从宏观上指导外科手术治疗。

【病例学习】颅骨骨膜窦合并颅内海绵状血管瘤及额中缝1例

图3 VR显示右额部软组织包块范围。

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图4 MIP显示右额叶海绵状血管瘤并引流静脉。右额部皮下软组织包块明显强化。

颅骨骨膜窦主要与头皮海绵状血管瘤相鉴别,后者又称假性颅骨骨膜窦。前者有可复性头皮肿块这一典型临床特征,后者无。同时多种影像学检查有助于鉴别,后者无骨孔,无板障静脉与颅内硬膜窦异常沟通。病理为头皮的血管瘤或主要为静脉成分的海绵状血管瘤。

回顾本病例,CT增强及三维重建技术可一次性清楚显示病灶范围、颅骨骨孔及引流静脉,同时发现颅内病变及颅骨变异。这对于疾病的确诊、减少病人不必要的检查及指导外科手术有重大意义。

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