【病例学习】色素沉着绒毛结节性滑膜炎一例影像诊断与鉴别

一、主诉

31岁女性,发现右下肢肿物9年,逐渐增大。查体:肿物质稍硬,分叶状,不能活动,表面脉曲张明显。

二、影像图片

【病例学习】色素沉着绒毛结节性滑膜炎一例影像诊断与鉴别
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图12 右膝关节正侧位平片。右膝关节软组织肿物,右侧股骨下端、胫骨上端及髌骨密度欠均匀,似有骨质破坏,左膝关节间隙变窄,髌骨前移

【病例学习】色素沉着绒毛结节性滑膜炎一例影像诊断与鉴别

图3 全身骨扫描。骨扫描右膝关节可见放射性浓聚,余未见明显异常浓聚区

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图4~7 MRI (T2WI FS; T1WI; T2WI; T1WI FS C)右膝关节肿物,病变以关节为中心生长,关节构成骨呈侵袭性改变,病变主体T2WI显示为低信号,为含铁血黄素沉积的特征性改变(T1WI:T1加权成像;T2WI:T2加权成像;FS:脂肪抑制;C:强化)

三、问题:

关于这个病例,大家可以围绕以下两个方面进行分析:

1、病变的起源:骨、软组织还是滑膜?

2、定性:良性还是恶性?

四、网友精彩分析:

1dbdp:病变特点:病史较长,关节周围软组织肿胀,局部致密的软组织肿块(MR各个序列呈明显低信号——提示含铁血黄素磁敏感效应所致);关节两侧软骨下压迫性骨吸收——考虑色素沉着绒毛结节性滑膜炎。

2天天印象:诊断:色素沉着绒毛结节性滑膜炎。思路:青年女性,长期病史。平片可见有明显的骨质破坏及肿块,未见新生骨。磁共振可见滑膜明显增生,增生的滑膜呈低信号,考虑有色素沉着所致,如果有GRE序列,则会表现更为明显。需要与滑膜肉瘤及结核鉴别。滑膜肉瘤的骨质破坏通常为直接破坏,而此例感觉像是慢性挤压侵蚀所致。结核则多可见到骨髓水肿及积液等信号,此例没有。综合考虑:色素沉着绒毛结节性滑膜炎。

五、分析:

1、从影像来看,病变以关节为中心生长,关节构成骨呈侵袭改变,提示其为滑膜来源。

2、从病史来看,年轻女性,病程很长(9年病史),提示良性可能。

六、病理诊断:色素沉着绒毛结节性滑膜炎。

七、总结

1、概述:色素沉着绒毛结节性滑膜炎(pigmented villonodular synovitisPVS)是滑膜的一种增生性病变,经常表现为局限的结节。

2、病因:①慢性炎症反应;②纤维细胞瘤性病变。 

3、临床表现:好发年龄为20~40岁,以膝关节最多见,膝关节可触及柔韧肿块,并有弥漫性压痛,甚至可侵蚀骨组织。腱鞘也可发生,手的屈肌腱鞘比较多见,形成孤立性硬韧结节。关节积液可抽出血性或黄褐色液体。

4、影像表现:①色素沉着绒毛结节性滑膜炎病变在X线平片上最常见的表现是关节软组织肿胀,且由于含铁血黄素的沉着而密度增加,但没有钙化。有时可见关节囊内结节状及分叶状肿块影。当病变累及软骨和骨时,可出现边缘性锯齿样骨质破坏及大小不等的囊状骨质缺损区。继发骨关节炎时,则有关节间隙狭窄,关节面不平,关节内游离体。②关节造影能更清楚地显示关节囊内改变。表现为关节囊增大,其内增生的滑膜组织呈分叶状,或多个结节状阴影突向于关节囊内,边缘呈波浪状。③高频超声也是术前常规筛选PVS的有价值的影像学方法。④MRI对膝关节PVS具有定性诊断意义,它可以清楚显示病变的范围、关节软骨及骨质破坏的程度,其特征性表现为T1、T2加权像时低密度信号区。

5、诊断:滑膜活检及其病理证实。

6、鉴别诊断:神经纤维瘤、痛风结节、滑膜肉瘤、类风湿性关节炎等。

7、治疗:彻底清除病变的滑膜组织是治疗的关键。可以手术切除病变滑膜。术后应辅以放疗,以防止复发。

8、预后:易复发。

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