骨化性纤维瘤和骨纤维异常增殖症

骨化性纤维瘤 ossifying fibroma,OF  

  骨纤维异常增殖症 fibrous dysplasia,FD

OF和FD正常骨结构消失,代之增生的纤维组织及新生成熟/不成熟的骨组织。

  • OF-板层骨小梁,在小梁外围可见骨母细胞及不等量的破骨细胞围绕。OF中成骨细胞镶边现象明显多于FD。
  • FD-编织状骨小梁,且骨小梁边缘无骨母细胞及破骨细胞。

颅(颌)面骨两者在密度上没有太大差别,其不同的生长方式和病灶边界是两者的主要区别点。

  • OF表现为以髓腔为中心向四周膨胀性生长,单骨受累,边界清楚。
  • FD多为髓腔的弥漫性闭塞膨大,常多骨受累,病变区与正常骨质区移行,无明确边界。

四肢骨OF和FD影像学表现相似,鉴别较困难,其好发部位、病灶边缘和范围大小是影像学上主要的区别点,有时常需结合病理作出诊断。

  • OF表现为胫骨前侧皮质内向髓腔内外膨胀生长,范围相对较局限的破坏区,内可见不均匀钙质样高密度,边界清楚。
  • FD的典型表现为髓腔内囊状膨胀性改变,呈磨玻璃样密度,边界不清,病变范围较广泛,承重患骨常合并骨折和弯曲变形。单骨局灶性FD以股骨近段多见,病变伴有清楚的硬化缘,内含毛玻璃样密度和絮状骨化影为其特征。

FD(骨纤维异常增殖症):

正常的骨组织被异常增生的不成熟网织骨及纤维组织所取代的一种良性疾病。可发生于全身任何骨骼,最常见于四肢长骨、肋骨、颅面骨(颅底骨)。包括单骨型、多骨型和Albright综合征(多骨型伴内分泌紊乱,女性,常见为性早熟和皮肤牛奶色素斑)。

X线:

因纤维组织增生程度、骨样组织、新生骨小梁含量及成熟程度分五型:磨玻璃型、囊肿型、丝瓜瓤型、虫蚀型、硬化型,可以一种类型为主,多种并存。常表现为膨胀性囊状透亮区,骨干常增粗、变形,边缘可硬化,骨皮质菲薄,外缘光滑,内缘稍毛糙,在囊状透亮区中或边缘常有索条状骨纹及斑点状毛玻璃样致密影。可有病理性骨折及周围软组织水肿。

CT:

内含高于肌肉的软组织密度和斑点状、絮状钙质样高密度影,反映增生的纤维组织和纤维组织化骨。

MRI:

T1WI均匀低信号,有坏死出血为高信号。T2WI信号可变,T2WI低信号说明有大量骨小梁形成;病灶坏死液化则为长T1长T2;钙化、骨化则信号较低;如T2WI呈高信号,其内有散在的成骨细胞,说明病变代谢活跃。增强扫描一般均有不同程度的强化。

骨化性纤维瘤和骨纤维异常增殖症

骨化性纤维瘤和骨纤维异常增殖症

OF(骨化性纤维瘤/骨纤维结构不良):

骨化性纤维瘤的骨小梁周围有成骨细胞围绕。骨化性纤维瘤85%累及颅面骨,以下颌骨多见,长骨好发于胫腓骨(胫骨前缘皮质)。

好发于青少年,颅面部骨化性纤维瘤呈膨胀性生长, 边界清,CT 骨窗上呈“磨玻璃” 样略高或高密度影, 内部可有囊腔形成, 有时可伴有点状更高密度钙化灶, 部分病变周边可有“蛋壳样”骨壳形成, 其内侧可见环形或弧线形低密度影,病灶位于骨皮质内,呈溶骨性骨质破坏,密度常不均,骨皮质变薄,边界较FD清,髓腔变窄,无软组织肿块。

以纤维组织为主者X线及CT多表现囊状型, 病灶为圆形、类圆形或不规则形骨破坏区, 单房或多房的骨膨胀, 多伴有清楚的骨硬化边缘,不累及骨骺线, 一般无骨膜反应;病变以骨组织为主者X线及CT则表现为硬化型, 病灶呈较高密度与正常骨质相似, 有的甚至为一致性致密骨块影。

骨化性纤维瘤和骨纤维异常增殖症

骨化性纤维瘤和骨纤维异常增殖症

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