去分化型软骨肉瘤的CT、MRI表现3例

1临床资料

病例1,患者男,40岁,左髋部疼痛不适两年,加重半月就诊。查体左股骨大粗隆叩击痛。左髋关节CT示左股骨上段骨质破坏区,其内见颗粒状钙化,骨皮质不规则增厚及骨膜反应。

去分化型软骨肉瘤的CT、MRI表现3例

MRI示T1WI呈低信号,T2WI中央为明显高信号,周边为稍高信号,两种信号之间分界清晰,增强扫描同时可见边缘强化及结节状强化(图1A,图1B,图1C)。术前误诊为骨肉瘤。术后病理诊断左股骨去分化型软骨肉瘤(图1D,图1E),去分化成分为纤维肉瘤。

病例2,患者女,78岁,因左髋部疼痛11个月就诊。就诊我院前于外院行病理性骨折切开复位内固定术。左股骨CT示左股骨头、颈及左股骨上段骨质破坏,骨质破坏区密度欠均匀,可见明显的肿瘤骨形成,可见放射状骨膜反应,周围骨皮质可见穿破并形成明显的软组织肿块,软组织肿块内可见典型的弓-环状钙化,骨内骨化的肿块与环形钙化的软组织肿块相毗邻(图2)。诊断左股骨上段软骨肉瘤伴病理性骨折内固定术后。术后病理诊断左股骨上段去分化型软骨肉瘤(去分化成分为骨肉瘤)。

去分化型软骨肉瘤的CT、MRI表现3例

病例3,患者男,36岁,右颞部胀痛不适半年,伴听力下降就诊。头颅CT示右颞骨膨胀性骨质破坏,骨质破坏区密度不均,可见多发斑点钙化及絮状高密度区,骨皮质中断破坏。周围软组织改变不著。MRI示T1WI呈不均匀低信号,T2WI呈高低混杂信号,增强扫描呈不规则强化(图3)。术前误诊为嗜酸性肉芽肿。术后病理诊断右颞骨去分化型软骨肉瘤(去分化成分为骨肉瘤)。

去分化型软骨肉瘤的CT、MRI表现3例

2讨论

软骨肉瘤可分为普通髓腔型、透明细胞型、皮质旁型、黏液型、间叶型、骨外型及去分化型。其中,去分化型软骨肉瘤首次由Dahlin等报道于1971年,与普通髓腔型软骨肉瘤不同,该型患者的发病年龄偏大,常位于50~70岁,男女发病率大致相等。去分化型软骨肉瘤好发于股骨、骨盆和肱骨,绝大多数起源于髓腔中央。

目前至少有3种机制解释去分化型软骨肉瘤的起源,最广泛接受的一种假说认为去分化的非软骨源性肉瘤起源于长期存在的低度恶性的软骨肉瘤。组织学上去分化型软骨肉瘤呈“双态现象”,即由低度恶性的软骨肉瘤合并去分化成分组成,镜下两种成分界限分明,被形象地比喻为“两种肿瘤的碰撞”。去分化成分可为恶纤组、骨肉瘤和纤维肉瘤等。

本组患者2例去分化成分为骨肉瘤,1例为纤维肉瘤。去分化型的影像学表现对应于其病理改变亦呈双态现象,且取决于去分化部分的比例。

X线平片或CT可有如下征象:①骨内溶骨性区域与钙化肿瘤毗邻;②无钙化的软组织肿块与骨内钙化肿块毗邻;③骨样基质与软骨类肿瘤毗邻,本文中1例位于长骨的病灶符合此征象。MR T2WI上典型表现为软骨类肿瘤的高信号与去分化成分的信号减低部分相邻且分界清楚。增强后软骨肉瘤部分呈典型的边缘及分隔强化,而去分化部分则呈弥漫性强化。因此,当同时发现有软骨肉瘤的典型影像学表现和未钙化或骨化的区域,此时术前诊断不难。然而,部分患者类似良性内生软骨瘤同时伴骨质破坏,或仅表现为溶骨性骨质破坏,MR上以低信号为主或高低信号混杂,此时则诊断困难。

Mac Sweeney等将9例去分化型软骨肉瘤与病理做对照,提出了该型T2WI上的3种信号模式:模式1,两种信号毗邻且分界清楚,对应于病理上为高信号的软骨基质与信号减低的去分化成分相邻且分界清楚;模式2,主要为低信号,光镜下可见去分化成分及钙化明显的区域;模式3,表现为混杂信号,病理上无软骨基质钙化。去分化型软骨肉瘤好发于长骨和骨盆,本组中有1例发生于颅底,颅底去分化型软骨肉瘤在国内鲜有报道。

彭泽峰等报道了7例颅底软骨肉瘤均为高分化及黏液型软骨肉瘤,6例发生于岩蝶结合部。本组中颅底去分化型软骨肉瘤影像学表现不及长骨的病灶典型,故其影像学表现的归纳有待于进一步积累病例。Littrell等报道了174例去分化型软骨肉瘤,骨皮质破坏、病理性骨折、骨内基质钙化及软组织肿块等征象的发生率分别为61%、36%、82%及25%。CT上84%的病例与软骨肉瘤表现类似,5%表现为骨肉瘤含有瘤软骨成分,8%为非特异性溶骨性骨质破坏,而本组中仅1例(病例2)有明确的瘤软骨成分。

综上所述,去分化型软骨肉瘤恶性度高,影像学检查发现典型的双态现象诊断较易,多数去分化型的影像学表现与软骨肉瘤相符。如果仅表现为溶骨性骨质破坏或影像学检查未提示明显的软骨基质钙化时诊断困难,确诊有赖于病理检查。

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