间质性肺病诊治综述之概要篇

概要

– 间质性肺病是一组复杂的疾病集合,临床大多数见到的疾病包括特发性肺纤维化,过敏性肺炎,结缔组织病相关性间质性肺病,以及结节病等。

– 患者通常无特异性症状和体征,需要提高警惕。

– 双肺基底部捻发音的典型表现易被误诊为肺水肿,但如果患者缺乏肺水肿的其他特征,对肺水肿或感染的治疗无反应,就应该高度怀疑间质性肺病。

– 早期转诊到专科治疗能够提高诊疗,社区做的一些检查可以有所帮助,包括胸片和一些血清学指标。

– 疾病控制、专科治疗以及姑息治疗都是间质性肺病管理的重要方面,需要多个机构和专业医生的参与。

间质性肺病的简单分类

间质性肺炎(常为特发性)

– 慢性纤维化——特发性肺纤维化,特发性非特异性间质性肺炎

– 急性或亚急性——机化性肺炎,急性间质性肺炎

– 吸烟相关——呼吸性支气管炎相关性间质性肺病,脱屑性间质性肺炎

未分类的

结缔组织病相关

– 类风湿关节炎,硬皮病,皮肌炎,多发性肌炎

药物相关

– 氨甲喋呤,博来霉素

吸入性暴露

– 石棉沉着病,过敏性肺炎,尘肺

肉芽肿

– 结节病,过敏性肺炎

家族和其他遗传综合征家庭

其他和罕见疾病

– 淋巴管肌瘤病,朗格汉斯组织细胞增生症

病史要点

– 间质性肺病的症状:呼吸困难,咳嗽(通常是干咳)

– 非特异性症状:发热、乏力、体重下降

– 反流疾病的症状

– 吞咽困难(结缔组织病相关性间质性肺病)

– 关节疼痛,晨僵,眼睛或口腔干燥,皮肤改变,雷诺氏现象,光敏感(结缔组织病相关性间质性肺病)

– 神经系统症状,皮疹(结节病,结缔组织病相关性间质性肺病)

– 眼部症状(结缔组织病相关性间质性肺病,结节病)

– 家族史

– 病史——例如,自身免疫性疾病,炎症性肠病,肾脏疾病(如肉芽肿性血管炎)

– 暴露,包括药物(如呋喃妥因,博莱霉素,氨甲蝶呤),职业(如金属,木材,或石棉工人),环境(如鸟)

– 患者的个人特点,包括年龄、性别和吸烟状况

体征特点

– 双肺基底部捻发音(纤维化)

– 吸气性喘鸣(过敏性肺炎)

– 杵状指

– 胸腔积液(结缔组织病,淋巴管平滑肌瘤病,结节病)

– 肺动脉高压(尤其是结缔组织病),三尖瓣关闭不全或肺动脉返流杂音,周围水肿

– 关节炎(结缔组织病或结节病)

– 皮肤——结节性红斑(结节病),雷诺氏现象/硬皮病/毛细血管扩张症(系统性硬化症)

– 淋巴结肿大,肝脾肿大(结节病)

– 神经系统表现(结节病,血管炎,结缔组织疾病)

– 眼部体征(结节病,结缔组织疾病)

影像学表现

间质性肺病诊治综述之概要篇

图1 胸片显示特发性肺纤维化患者肺容积减少和网状改变(*所示)

间质性肺病诊治综述之概要篇

图2 CT显示特发性肺纤维化患者的胸膜下蜂窝状改变(A)和牵拉性支气管扩张(B)

间质性肺病诊治综述之概要篇

图3 CT显示纤维化非特异性间质性肺炎患者毛玻璃样改变(A)和牵拉性支气管扩张(B),无蜂窝状改变

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