【病例学习】 黄色肉芽肿性胆囊炎一例CT诊断与鉴别

一、病史临床

患者,女性,54岁,右上腹反复不适半年,白细胞轻度增高,CA125,CA199轻度增高.

二、影像图片

【病例学习】 黄色肉芽肿性胆囊炎一例CT诊断与鉴别

三、影像表现

胆囊壁局限性不规则增厚,胆囊内壁光滑,可见强化粘膜线,肝胆界面存在、光整。。

四、诊断

黄色肉芽肿性胆囊炎(xanthogranulomatous cholecystitis,XGC)

五、鉴别诊断

慢性胆囊炎、胆囊癌、胆囊腺肌症

六、讨论

XGC是一种以胆囊慢性炎症为基础、伴有黄色肉芽肿形成、重度增生性纤维化、以及泡 沫状组织细胞为特征的炎性病变。1970年 Christensen和Ishak首先以纤维黄色肉芽肿性炎症报道描述了此病变,其后亦有学者将此病变命名为 胆囊蜡质或蜡质样组织细胞肉芽肿和胆汁性肉芽肿 性胆囊炎.该病在发病率低,仅占胆囊炎症性疾病的 0.7%~13.2%,其中以中老年人多见,男女比例不一.

病因:

XGC的病因及发病机制目前尚不十分清楚,但绝大部分病人伴有胆石症,说明胆囊结 石在其发病中至关重要,另外XGC部分病人 伴有高脂血症和2型糖尿病,说明该病可能与代谢紊乱有关。

病理:

多数学者认为胆道梗阻合并细菌感染是导致该病发生的关键因素。胆囊结石等因素引起胆囊壁黏膜溃疡,局灶微小脓肿形成,并使T淋巴细胞受刺激而发生细胞免疫反应; 胆汁沿破裂的罗-阿氏窦(Rokitansky-Aschoff窦)或黏膜溃疡病灶不断渗入胆囊壁,导致其慢性炎症;巨噬细胞聚集,吞噬胆汁中的胆固醇、磷脂及胆色素等,形成富含脂质的泡沫细胞(即黄瘤细胞);随病程进展,纤维组织增生,逐渐形成炎性肉芽肿,进而胆囊壁出现局灶或弥漫性增厚,形成XGC,病程进一步进展,胆囊与肝及周围脏器 粘连,甚至导致胆囊内瘘、胆囊坏疽或穿孔。显微镜下观察局限型胆囊壁结构受到不同程度的破坏,代之以结节性肉芽肿性结构,其中央为炎性坏死组织, 间杂有淋巴细胞、单核细胞和中性粒细胞,外层 为大量吞噬了脂质的泡沫细胞及增生的纤维母细 胞;个别病变肉芽肿不典型。弥漫型病变常累及胆囊壁全层并波及邻近组织器官;常无典型的肉 芽肿样结构,表现为泡沫细胞、淋巴细胞、浆细 胞及中性粒细胞弥漫性浸润,纤维母细胞增生。

临床变现

XGC临床上无特异性表现,因其绝大多数病人合 并有胆结石,所以常表现为慢性胆囊炎和胆囊结 石的症状和体征,如反复出现右上腹疼痛、梗阻性黄疸、发热、胆囊炎急性发作、右上腹包块等; 另外,XGC经常会导致胆囊与周围脏器之间形成内瘘,最常见的是Mirizzi综合征,也常可见到胆 囊壁坏疽、穿孔等。

CT表现:

胆囊增大, 壁增厚以弥漫性增厚为主,胆囊底部更为突出, 增厚的胆囊壁内可见低密度区。多结节病例可表现为串珠状 镶嵌。 弥漫性增厚病例增强扫描典型者表现为夹心饼干征,即增厚的胆囊壁内外环强化 。 胆囊黏膜线一般完整或部分完整。 绝大多数病例伴胆囊结石或胆总管结石。 通常无门腔间隙、肝门及腹腔动脉周围淋巴结肿大,无肝脏 转移等恶性肿瘤的影像学表现。但可有胆囊床炎性浸润增厚胆囊壁内低密度结节是XGC的特异性CT表现。 动脉期增强扫描示胆囊壁弥漫性增厚呈“夹心饼干”征 胆囊体积增大,增厚的胆囊壁密度不均匀,其内见多发小结节样更低密度影,增强扫描显示清晰(箭头);胆囊颈部及腔内多发结石。 胆囊增大,其壁不规则增厚,并见胆囊底部囊壁内块状低密度影影,边界欠光整 ,周围脂肪间隙不清,无强化。 囊壁增厚,与周围器官或组织发生粘连形成肿块,炎症浸润至邻近肝脏组织,胆囊内可见结石。

鉴别诊断:

1、由于XGC的胆囊壁不断增厚,并与周围器官或组 织发生粘连而形成肿块形式表现出来,并且和邻 近器官分界不清,黄色肉芽肿性胆囊炎可浸润至邻近肝脏组织,影像学表现类似于胆囊癌侵及肝 脏,二者鉴别困难。 XGC与胆囊癌鉴别:后者常见表现为胆囊壁不规则结节状的增厚并明显强化,伴有胆管扩张,甚至出现胆管梗阻,或 直接侵犯肝脏。 以下征象有助于诊断XGC: 胆囊壁增厚伴有低密度 结节、黏膜线连续、无明显胆道梗阻、邻近组织出现炎性浸润。腹腔无肿大淋巴结。 明确诊断仍需病理支持。

2、XGC与慢性胆囊炎鉴别:一般慢性胆囊炎往往与胆囊结石同时存在,CT检查表现为胆囊壁增厚,呈弥漫性 或局限性,可有钙化,增强扫描示增厚的 胆囊壁轻度强化,但胆囊体积常缩小。

3、XGC与胆囊腺肌症鉴别:胆囊腺肌增生症是一种原因不明的胆囊增生性疾 病,可分为弥漫型、节段型和局限型,好发于中 年女性,一般病程缓慢,CT检查表现为胆囊壁增厚,增强扫描示增厚的胆囊壁明显强化,胆囊 壁间可见多个小囊腔状改变。

治疗:

XGC的治疗是胆囊切除术。术中易与胆囊癌或周 围器官的恶性肿瘤相混淆,术中切取胆囊壁组织 冰冻活检有助于诊断,必要时重复冰冻切片检查。手术时应切除病灶及其浸润到肝面的胆囊床。手 术效果满意,术后无复发。 XGC本身是一种良性的胆囊疾病,不认为其属于瘤样病变还是炎性假瘤,其生物学行为属于良 性,也不是癌前病变,本病的相关死亡率几乎 为零。而且其手术并发症主要发生于部分胆囊 切除病人。其并发症主要有胆漏、胆汁性腹膜炎、胆囊出血、肝脓肿以及切口感染等。

Leave a Comment

电子邮件地址不会被公开。 必填项已用*标注