【经典病例】腹膜后无功能性副神经节瘤1例

病例女,61岁,因体检发现腹膜后占位就诊。患者于2月前体检行超声扫查及上腹部CT平扫及增强,发现腹膜后占位,病史中无发热、寒战,无腹痛、腹泻,无上腹部饱胀不适,无头痛、心悸、多汗。

查体:T 36.5℃,P 78次/分。R 22次/分,血压123/70mmHg(1 mmHg–O.133 kPa),体表未扪及明显包块,肝脾肋下未触及。超声检查示:胰头后方、肝左叶后下缘、腹主动脉前方可见一大小约37 mm×16 mm的低回声团块.边界清晰,包膜光整,内部回声均匀,周边及内部可见血流信号,动脉血流阻力指数RI=0.76(图1)。

【经典病例】腹膜后无功能性副神经节瘤1例

1超声检查示胰头后方、肝左叶后下缘、腹主动脉前方低回声团块(箭头所指处),边界清晰,包膜光整,内部回声均匀,周边及内部可见血流信号。

CT检查:平扫见腹主动脉与胰头间一团块影.边界清楚。增强扫描后见团块周边明显强化,其内可见未强化低密度区(图2)。

【经典病例】腹膜后无功能性副神经节瘤1例

图2 CT检查示平扫见腹主动脉与胰头间团块影(箭头所指处),边界清楚,增强扫描后见团块周边明显强化,内部可见未强化低密度区。

光镜下示:肿瘤细胞胞浆嗜碱性,器官样排列,间质富血窦。免疫组织化学染色:CgA( ),CK(pan)(),Melan-A(),S-100(少量 ),Syn( ),病理诊断:符合副神经节瘤。

讨论

副神经节瘤是一种较罕见的肿瘤,60%的副神经节瘤因具备分泌激素的功能而归类于嗜铬细胞瘤,腹膜后无功能性副神经节瘤则更为少见,多为单发肿瘤,特点为无明显临床症状的腹膜后包块,患者血液及尿液中儿茶酚胺水平正常。由于其生长部位较深、无分泌性及生长缓慢等特点,腹膜后无功能性副神经节瘤在临床上不容易早期发现.发现时肿块往往较大,内部伴坏死、囊性变,同时患者可能会有一些非特异性的临床症状,如腰背部疼痛、腹胀、泌尿系统症状等,多发于中青年,男女发病比例约为1:1.3。

本例患者为体检发现腹膜后包块,平素无头痛、心悸、多汗、阵发性高血压、偶发胃肠道不适等症状,因此考虑为无功能性副神经节瘤。副神经节瘤在超声声像图上往往表现为边界清晰的圆形或椭圆形包块,内可见液性暗区,CT检查则能显示圆形或椭圆形的实质性团块,内可见液化、坏死或钙化灶,造影检查无特异性,表现为血供较为丰富的团块。

本例患者病灶的影像学表现较为典型,但在诊断上仍需与几种常见的腹膜后肿瘤如肾上腺腺瘤、其他神经源性肿瘤、畸胎瘤等相鉴别。肾上腺腺瘤多见于单侧肾上腺,肿块较小,密度均匀,增强扫描轻度强化:其他神经源性肿瘤主要包括神经纤维瘤、神经鞘瘤、节细胞神经瘤、神经母细胞瘤等,常位于脊柱旁,与脊柱关系较密切,形态多不规则闭;畸胎瘤多表现为瘤内回声混杂,可见钙化灶、脂肪等组织回声。腹膜后副神经节瘤可通过病理组织检查明确诊断,但是从组织学上很难判断其良恶性质,有报道约20%~50%的副神经节瘤为恶性肿瘤,具有远发转移的特性。因此,一般认为腹膜后副神经节瘤为潜在的恶性肿瘤,如未行手术切除则需长期随访,超声检查则是其进行长期随访较为方便、可靠的检查手段。

作者:江珍珍,绍兴市人民医院超声科;夏国园,钱彩艳,绍兴文理学院医学院

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