影像征象系列——蝶翼征

【影像征象系列】蝶翼征

【影像征象系列】蝶翼征

【蝶翼征】

CT上两侧侧脑室三角区周围脑白质内呈对称性、大片状低密度区,MR表现为长T1、长T2信号,两侧病灶通过胼胝体压部相连,呈蝶翼状分布。是儿童型肾上腺脑白质营养不良的典型表现。

【讨论】

肾上腺脑白质营养不良(ALD)是一种主要累及脑白质和肾上腺的X-连锁隐性遗传性疾病,是脑白质营养不良中最常见的一种,主要见于儿童,偶见成人。临床分型:儿童型、青年型、成年人型及肾上腺脊髓神经病变型;其中以儿童型最多见,也是最严重的一型,多4-10岁发病,先出现神经系统症状,再出现肾上腺功能不全症状。

病变主要在脑白质,呈弥漫性脑白质减少,导致脑室中重度扩张,脑沟增宽;顶、枕、颞叶脑白质对称性髓鞘脱失改变,可有显著胶质增生,病变常侵犯胼胝体,主要在压部,一般不侵犯皮质下弓状纤维。额叶的脱髓鞘发生稍迟,且多不对称;小脑、脑干也可有脱髓鞘发生,内外囊、锥体束可见连续性髓鞘脱失改变,有时侵及豆状核、背侧丘脑、脑干等灰质区域。

增强扫描可见部分病灶边缘花边样、狭带样强化。动态随访可见病灶随病情进展向四周扩散,主要向前侵犯额叶,同时原来强化的区域可不再出现强化,而新发病灶周边强化。CT平扫可见簇状对称小钙化灶,MR显示T1WI为低信号,T2WI主要为高信号。晚期表现为全脑萎缩或大脑萎缩,脑沟增宽加深、脑室显著扩大,白质减少,皮髓质分界不清。

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