异位胰腺:组织病理学、影像学特征及并发症

摘 要

异位胰腺是一种在解剖上胰腺组织与主要腺体分离的先天发育异常。这种异位最常见的部位包括上消化道——尤其是胃、十二指肠和近端空肠。相对少见的部位有食管、回肠、梅克尔憩室、胆管树、肠系膜和脾脏。单纯的异位胰腺通常没有症状,常在其它不相关的手术中、影像学检查时或活检时偶然发现。异位胰腺最常见的CT表现为边缘浅分叶、向腔内生长的小卵圆形壁内病变。病变的密度和强化特征与其组织成分一致。静脉注射对比剂后,以腺泡为主的病变表现为明显均匀强化,而以导管为主的病变则表现为乏血供和不均匀强化。在磁共振图像上,异位胰腺与原位胰腺相比呈等信号,表现为T1加权上特征性的高信号和静脉注射钆对比剂后早期明显强化。异位胰腺有一个发育不良的导管系统,其开口有时可显示在影像上,表现为病变中心脐凹征。异位胰腺的并发症包括胰腺炎、假性囊肿形成、恶变、胃肠道出血、肠梗阻和肠套叠。一些并发症可能会被误诊为恶性病变。十二指肠旁胰腺炎是由于在十二指肠内侧壁内异位胰腺的囊性退变。认识异位胰腺的典型影像征象有助于与癌性病变的鉴别,从而避免不必要的手术。

教学要点
■ 异位胰腺最常见的部位是上消化道,主要是胃、十二指肠和近端空肠。相对少见的部位有食管、回肠、梅克尔憩室和胆管树。

■ 多数研究表明异位胰腺增强特点和均匀性与其组织学成分相关。

■ 有利于鉴别异位胰腺和其它更常见粘膜下肿块的CT特征包括卵圆形或者平坦表面、向腔内生长、位于胃窦部和边界不清的浅分叶边缘。

■ MR图像上异位胰腺的表现与原位胰腺相仿。在T1加权图像上胰腺典型的高信号有利于鉴别异位胰腺与其它病变。

■ 并发十二指肠旁胰腺炎时,在沟槽的肿块为扁平状,伴胰腺移位和沟槽或十二指肠壁的囊性变。

前 言

异位胰腺是胰腺的一种先天发育异常,表现为解剖上胰腺组织与主腺体分离并且与主腺体的血管和导管不连续。它有多个命名,如迷走胰腺或副胰腺,还可叫做胰腺迷芽瘤和腺肌瘤。异位胰腺的真正发病率很难确定,因为大多数病人没有症状。活检结果提示发病率约0.5%-13.7%,在0.2%的上腹部手术和0.9%的胃切除术中可偶然发现(1,2)。

异位胰腺最常见的部位是上消化道,特别是胃、十二指肠和近端空肠。相对少见的部位有食管、回肠、梅克尔憩室和胆管树。更罕见的是异位到更远的一些部位,如纵隔、肺部、脾脏、输卵管、脐部和网膜(1)。

典型的单纯异位胰腺是无症状的,病变通常在不相关的手术、影像学检查或尸检中偶然发现。尽管该病的罕见发生率阻碍了大样本量的调研,但一些研究者在小样本量的研究中报道约30-50%的患者会出现症状(2)。最常见的症状是上腹痛,其次是慢性腹痛、恶心、呕吐,偶尔出现体重减轻。成年患者男性居多,发病高峰期在40岁、50岁和60岁(2,3)。

本文回顾了异位胰腺的发生理论,组织病理学特点以及组织病理与影像表现的相关性。作者同时描述了该病最易累及的部位、影像特征和最常见并发症,尤其是十二指肠旁胰腺炎。希望通过此文提高对异位胰腺的影像表现和相关并发症的认识,帮助术前诊断,并降低因误诊引起的相关疾病的发病率。

胚胎学特征

依据胰腺复杂的胚胎学,胰腺的发育异常分为三类:融合畸形、迁移畸形和重复畸形(4)。异位胰腺归于迁移畸形一类。异位胰腺的胚胎学基础目前未知,但是被广泛接受的理论是错位理论。按照错位理论的说法,胰腺组织灶掉落在发育中的胃肠道系统,在解剖上与主胰腺分离(5,6)。这个理论基础是大多数异位的胰腺发现位于原始前肠的其它衍生物内。另外两个关于异位胰腺的发病原理为化生理论和全能细胞理论(7)。按照化生理论,内胚层组织在胚胎形成时移行到粘膜下并转化成胰腺组织。按照全能细胞理论,内胚层的细胞被覆在肠道表面分化成胰腺组织。在动物中已经发现了和异位胰腺有关的基因突变,要么是缺乏胰腺胚胎形成和前肠发育的关键基因(8,9),要么是胰腺形成过程中重要信号的缺失。

组织病理学特点

异位胰腺在大体和组织病理学特点上均与原位胰腺相仿。大体标本表现为分叶状、与周围组织分界清晰的实性壁内病变(10)。大多数病变(80%)为单发,小于3cm,但大小范围可从0.2cm到5.0cm(10,11)。胃肠道异位胰腺的特点是病变位于上皮下,即病变表面覆盖有正常黏膜(12)。54%病例中异位胰腺位于肠壁黏膜下层,23%贯穿黏膜下层和黏膜肌层,8%位于黏膜肌层,11%位于浆膜下,还有4%可累及肠壁全层(13)。

尽管Schultz早在1727年就已报道异位胰腺,但直到1859年Klob描述后,其才得到组织学确诊(14)。1909年(表1)(14),Heinrich首次对异位胰腺进行了组织学分型,分为三类。第一类也是最常见的一类异位胰腺,该类具有正常胰腺的所有成分,包括腺体、导管和胰岛细胞。第二类和第三类则主要以腺体为主,或者以导管为主。该分类在1973被Fuentes修正,增加了第四类,此类仅含有胰岛细胞(表1)(14)。

表一:异位胰腺的组织学分类

异位胰腺类型 Heinrich描述的组织学特点 Huentes描述的组织学特点
1型 异位组织具有正常胰腺的所有结构,包括腺体、导管和胰岛细胞 异位组织具有正常胰腺的所有结构,包括腺体、导管和胰岛细胞
2型 异位组织包含腺体和导管,

没有胰岛细胞

异位组织只有导管
3型 异位组织只有导管 异位组织只有腺体(外分泌)
4型 异位组织只有胰岛细胞(内分泌)
放射学-病理相关性

多项研究证实,异位胰腺的强化特征及均匀性与其组织学成分相关(1,5,10,12,15,16)。强化程度高于或等同于原位胰腺的病变主要是由腺泡组成;然而,强化低于原位胰腺的病变主要由导管和肥大的肌肉组成。同样,CT图像上密度均匀的病灶在显微镜下主要成分是腺泡,而混杂密度的病变主要由导管构成。在CT图像上,病灶不清晰的边界与组织学标本上腺泡成分的分叶状形态一致(15)。显微镜下,异位胰腺的导管系统与肠腔相通(5),但这个征象在影像上可能很难被发现。在内镜或影像上,在大体病变的中心脐凹可发现发育不良的导管系统的开口。当此开口显示时,这个中心龛影可大小不一,直径为1-5mm,深度达5-10mm(17)。

影像异位胰腺的位置

异位胰腺最常发生的位置是在上消化道。好发部位依次为胃(25.5%)、十二指肠(27.7%)、近端空肠(15.9%)、美克尔憩室(5.3%)及回肠(2.8%)(2)。食管受累很罕见,在英文文献中仅14例报道(13,18)。

虽然异位胰腺通常没有症状,偶然发现,但根据病变的位置不同,也会引起临床症状。食管病变常引发吞咽困难、上腹部疼痛,偶尔会引起胃食管反流、恶心等症状,呕血罕见(13)。幽门肿块可引发胃梗阻,空肠的异位胰腺,是肠套叠发生的一个主要原因。Vater壶腹部的异位胰腺可导致胆道梗阻(1)。表面覆盖黏膜的继发炎症可导致临床上隐匿性或症状性胃炎,甚至极少数可发生溃疡(15,19)。

胃的异位胰腺最常见位置是距幽门6cm范围之内的胃窦大弯侧(15)。十二指肠病灶最常发生在十二指肠降部,而空肠病变常位于屈氏韧带附近(5)。大多数食管病变发生在远侧1/3段(13)。

钡餐研究发现,异位胰腺典型表现为壁内黏膜外肿瘤,宽基底且表面光滑(图1)(10,17)。病变中心可见钡剂充盈斑,或脐凹征,这是异位胰腺的诊断依据,有助于与其它类型的壁内肿块鉴别。有研究证明(17),20%病变中有典型的小中心脐凹。极少数病例这个中心凹陷较大,类似于胃溃疡或溃疡性黏膜下肿瘤(17)。

异位胰腺:组织病理学、影像学特征及并发症

图1.胃的异位胰腺,上消化道钡剂双重造影图像显示胃窦大弯侧腔内肿块(白箭),可见中央充盈钡斑或脐凹征(箭头)。病变的位置和中央脐凹征是异位胰腺的特征表现。

胃镜下,异位胰腺表现为腔内生长方式的黏膜下肿块(图2)(2)。与影像学相比,胃镜更易发现中央脐凹(2)。由于病变位于上皮下,表浅内镜活检的结果不具有诊断意义(19)。超声内镜既可显示病变的形态学改变及病变在肠壁中的位置,并且可以进行细针穿刺活检。在超声内镜下,异位胰腺最常见的表现是黏膜下实性肿块,与高回声的黏膜下层相比呈低回声,与固有肌层相比呈等回声(图2)(1,20)。

异位胰腺:组织病理学、影像学特征及并发症

图2. 胃的异位胰腺。(a)胃镜图像显示距幽门(白箭)6cm内黏膜下肿块(黑箭)。中央凹陷(箭头)是异位胰腺组织中发育不良的导管系统的开口。(b)超声内镜图像显示肿块(箭头)破坏了高回声的胃壁黏膜下层。异位胰腺组织,与高回声的黏膜下层(白箭头)相比呈低回声,与固有肌层相比呈等回声(黑箭头)。

CT图像上表现为壁内卵圆形肿块,不清晰或浅分叶边缘。异位胰腺病变通常很小(<3cm)(图3)(2),并呈腔内生长方式。病变的密度及强化特征反映了病变的微观组成(2,5,10,12,15)。主要由腺泡组成的异位组织表现为明显均匀强化,强化程度高于或等同于原位胰腺。而低强化的病变主要是由导管结构组成,有时导管被肥大的肌肉包绕。 异位胰腺:组织病理学、影像学特征及并发症

图3. 胃的异位胰腺。横断位增强CT图像显示胃壁内小的卵圆形肿块(白箭),表现为典型的腔内生长方式。

能帮助鉴别胃十二指肠异位胰腺和其它更常见黏膜下肿瘤的CT特征包括病变呈卵圆形或平坦表面、腔内生长方式、位于胃窦和不清晰的浅分叶边缘。胃的病灶呈扁平或卵圆形,且长/短径比例>1.4(图4)(15)。十二指肠和空肠的异位胰腺偶而是圆形的,可能是由于十二指肠、空肠的肠壁张力与胃壁张力不同(2,5)。典型的胃的异位胰腺位于胃窦部且呈腔内生长方式。这些病变向胃肠腔内生长,而不会改变其外部轮廓,与腔外生长方式相反,后者是指病灶从胃肠壁向外生长而不会突入腔内。胃肠间质瘤是最常见胃黏膜下肿瘤,最常发生在胃底及胃体部,并且大多数肿瘤向腔外生长(15)。胃肠间质瘤可以表现为混合型生长方式,即可累及腔内也可造成外部轮廓变形,呈哑铃状改变。这种生长方式未出现在异位胰腺中。

异位胰腺:组织病理学、影像学特征及并发症

图4. 女性,41岁,胃的异位胰腺。横断位(a)和冠状位(b)增强CT图像显示一胃壁内卵圆形肿块(箭头),均匀强化——与原位胰腺强化相似(图a黑箭)。肿块呈扁平状,长径/短径比高于1.4。病灶为卵圆形并呈腔内生长,这也是异位胰腺的典型特征。

空肠内异位胰腺大多与胃、十二指肠内的病变有同样的形态学改变和强化特征,也有少数例外。虽然在胃十二指肠病变中偶然可观察到中央脐凹及被覆黏膜的明显强化,但这些特征至今并未在空肠的异位胰腺中被报道(5)。此外,在空肠病变中,没有特别突出的生长方式,腔内、腔外及腔内外混合生长比例类似(图5)(5)。在一组空肠(5)异位胰腺的病例回顾性分析中,16例病人中3例(19%)在CT观察到一种管状结构,此结构在胃的异位胰腺CT征象研究中难以识别(5,10)。

异位胰腺:组织病理学、影像学特征及并发症

图5. 男性,27岁,空肠异位胰腺。(a)横断位增强CT动脉期图像显示明显强化的卵圆形空肠肿块(白箭)。肿块呈混合型腔内腔外生长,这在空肠异位胰腺中较为常见。(b)空肠病变的大体病理标本显示肿块形成沿肠系膜游离缘的凸起。(c)相应的显微镜下图片显示粘膜下层的胰腺腺泡(黑箭)(苏木精-伊红染色,原始图像放大,×200)。

异位胰腺的MR表现与原位胰腺相似(1,21)。尤其是T1WI上胰腺组织特征性的高信号有助于鉴别异位胰腺和其它病变(1)。异位组织的强化与正常胰腺相似,在动脉晚期明显强化。在所有MRI序列中,单纯性异位胰腺信号强度与原位胰腺相同(图6)(21)。MRCP有助于发现发育不良的导管系统,这个征象特别有利于鉴别异位胰腺和其它黏膜下肿块。T2WI和MRCP图像是显示异位胰腺内扩张导管的最佳方法,这个征象也常被称为“异位导管征” (1)。

异位胰腺:组织病理学、影像学特征及并发症

图6. 空肠异位胰腺,横断位T2加权(a)、抑脂T1加权(b)和增强抑脂T1加权(c)MR图像显示近段空肠的实性肿块(白箭)。MR所有图像序列中肿块与原位胰腺(箭头)相比均呈等信号,在非增强T1加权 MR 图像中呈特征性的高信号,并表现为早期强化。

异位胰腺也在回肠,结肠和Meckel憩室中被发现。5%-16%的Meckel憩室病例存在异位胰腺(22)。如果病变位于憩室顶部,异位组织可为导致憩室翻转套入回肠,而成为继发肠套叠的一个主要原因(22)。该病变的强化方式、密度(在CT图像上)和信号强度(在MR图像上)与胃肠道其它部位的异位胰腺相似。一旦憩室翻转套入回肠,中心表现为脂肪密度,周围被软组织包绕,当伴有肠套叠时,可见多个脂肪和软组织交替排列的同心圆环(22)。

累及空肠系膜的病例仅在个案报道或小样本量的肠系膜异位胰腺研究中报道过。与其它部位的异位胰腺一样,其形态学和强化特点与原位胰腺相似。肠系膜异位胰腺表现为狭长分叶状病灶,与相应的空肠宽基底紧密相连(图7)。长径/短径比值约3.0,明显高于胃和近段小肠病灶的比值(1.4—1.5)(23)。当延伸至肠系膜内时,异位组织逐渐变细。与其它部位异位胰腺相比,肠系膜异位胰腺更易见到沿其长轴走行的管状结构(23)。显微镜下发现胰腺组织浸润空肠壁,延伸到肌层和粘膜下层(6)。这种组织学发现提示这种肠系膜异常可能是由空肠异位胰腺向腔外生长的表现。

异位胰腺:组织病理学、影像学特征及并发症

图7. 男性,43岁,肠系膜异位胰腺并发急性胰腺炎。冠状位增强CT图像显示空肠系膜内长条状肿块(白箭),周围脂肪间隙模糊。肿块呈宽基底紧贴空肠肠襻(白箭头),当延伸至肠系膜内时,逐渐变细。虽然异位胰腺解剖上与原位胰腺(黑箭)分离,但其具有与原位胰腺相似的形态及强化。平行于肿块长轴可见一管道样结构(黑箭头)。

(图片由佐治亚州亚特兰大艾莫利大学Aarti Sekhar医学博士提供)

异位胰腺可以出现在肝脏、胆管树和/或者胆囊。据报道大约有29例胆囊异位胰腺,占所有异位胰腺的1%(24,25)。胆管病变较少见,报道过7例胆总管异位胰腺,8例肝内胆管异位胰腺(26,27)。中年妇女最常见,极少有症状(24)。罕见的异位组织可引起梗阻,导致胆囊积液、胆囊炎、胆囊穿孔或胆管扩张(26)。

大体标本分析表现为胆囊壁局限性增厚或结节状改变,呈黄色、质硬的不规则壁内结节(25,28)。73%的胆囊异位胰腺位于粘膜下,17%位于肌层内,10%位于浆膜下。病灶大小约4-20mm(平均11mm),约1/2位于胆囊颈(25,27)。其中一例(27)的胆汁分析发现淀粉酶和脂肪酶升高。胆总管异位胰腺位于粘膜下,可导致局灶性狭窄或腔内息肉样病变。有报道沿肝内胆管生长的异位胰腺可导致胆管狭窄和肝内胆石症(29)。

肝胆管的异位胰腺术前诊断困难,最后的诊断也常与预期不符。超声图像显示位于胆囊颈或邻近胆囊管的有回声的、固定不变的、无声影的、息肉样肿块(28),也可观察到胆囊积液或胆囊炎等胆囊管梗阻的继发征象。胆管造影上胆管异位胰腺为中等回声,表现为固定的腔内充盈缺损(28)。

脾脏的异位胰腺相当罕见,占异位胰腺病例的0.4-0.1%(30)。典型病灶较小且位于包膜下(图8)(31)。仅有一例单纯性脾脏异位胰腺的报道评价了MR成像表现,脾脏异位组织的信号强度和强化特点与原位胰腺相似(31)。几乎所有报道的脾脏异位胰腺病例均合并肿瘤,包括粘液囊腺瘤2例、粘液囊腺癌4例、胰岛细胞瘤伴淋巴结转移1例(32)。就我们的经验而言,发生于脾脏异位胰腺组织中的粘液肿瘤与发生于正常胰腺的粘液肿瘤相似,表现为复杂性肿块,包括粘液充填的囊腔和实性成分(图9)。粘液囊性脾脏肿瘤也可来源于异位肠道和卵巢组织,或内陷的肾小囊上皮(30)。

异位胰腺:组织病理学、影像学特征及并发症

图8. 女性,67岁,脾脏异位胰腺。(a)横断位增强CT图像显示脾脏低密度肿块(白箭)。(b-e)轴位T2加权(b) 和T1加权(c) 抑脂MR图像和增强抑脂T1加权动脉期(d) 和平衡期(e)序列显示一实性、圆形的脾脏包膜下肿块(白箭)。肿块T2加权图像呈低信号,平扫T1加权图像呈轻度高信号,动脉期相对脾脏呈乏血供,在平衡期表现为进行性对比剂潴留。

异位胰腺:组织病理学、影像学特征及并发症

图9. 女性,57岁,脾脏异位胰腺囊腺癌。横断位T2加权(a)、抑脂T1加权(b)和增强抑脂T1加权(c)MR图像显示脾脏(图a白箭)内多房囊性肿块(图a、b黑箭),并且与胰腺(图b箭头)不相连。囊性肿块内液体由于含粘液成分在平扫抑脂T1加权图像上呈高信号,其中心可见强化的软组织成分(图c箭头)。

其它罕见的异位胰腺部位有纵隔、肺、输卵管、肚脐和网膜(33)。有20例纵隔异位胰腺的报道(34,35)。其中大多数病例发生于青年人,没有特殊症状,最常见的症状为胸痛(34,35)。女性稍多于男性(35)。所有报道的病例均位于前纵隔,表现为较大(3.5-16.0cm)的肿块(34)。大多数纵隔病例为囊性肿块,胰腺组织位于囊壁或位于小的壁结节内。但也有一例纵隔异位胰腺为实性肿块的个案报道(34)。肺的异位胰腺个案报道很少(36)。其中一些病例同时伴有肠道重复畸形或食道异位组织。肚脐的异位胰腺主要发生于儿童。14例报道中有一半病例年龄小于1岁,仅3例患儿大于2岁。肚脐的异位胰腺被认为来源于脐肠系膜管残余物内衬内胚层干细胞的分化(7)。

并发症

异位胰腺组织易发生与原位胰腺相同的疾病,包括胰腺炎、假性囊肿形成和良、恶性新生物。异位胰腺的特殊并发症还包括胃肠出血、肠梗阻和肠套叠。

急性胰腺炎通常临床和影像表现不明显,当然,显微镜分析可证实(20)。当胰酶水平升高时,由于炎性胰腺组织体积较小,升高程度较轻(20)。影像表现没有特异性,包括受累肠壁增厚和周围炎症(图10)(1,3,20)。急性炎症时,异位胰腺组织可表现为少许明显强化(3)。异位组织可形成假性囊肿,继发于胰腺炎或胰管梗阻及胰液潴留(图11)。

异位胰腺:组织病理学、影像学特征及并发症

图10. 空肠异位胰腺合并急性胰腺炎。横断位增强CT图像显示空肠卵圆形壁内肿块(箭头)。肿块强化方式和正常胰头相似,并且周围可见炎性水肿和增厚的空肠肠壁(白箭)。

异位胰腺:组织病理学、影像学特征及并发症

图11. 女性,38岁,胃异位胰腺合并假性囊肿形成。横断位(a)和冠状位(b)增强CT图像显示沿胃窦大弯侧壁内肿块(白箭)。肿块与正常胰腺组织相似,呈明显强化,其内见多发小囊状区域。同时还可观察到肿块表面覆盖胃粘膜的高强化(图b箭头)和腔内生长方式。

异位胰腺恶变极少,发生率为0.7-1.8%(37)。大部分报道的恶变病例为导管腺癌。其它恶性肿瘤包括粘液囊腺癌(图12)、腺泡细胞癌、胰岛细胞瘤和实性假乳头状肿瘤(24)。另外也有良性导管内乳头状粘液瘤和交界性粘液囊性肿瘤的报道(24.38)。异位胰腺癌前病变的发生率和正常胰腺相似(13)。胰腺上皮内瘤变接近恶性肿瘤,但是缺乏侵袭性肿瘤的表现(13)。术前诊断困难,甚至采用内镜超声和细针穿刺活检,目前也只有一半的诊断准确性(37)。组织病理学诊断肿瘤来源于异位胰腺要符合以下三个条件:(a)肿瘤必须邻近或位于异位组织内;(b)肿瘤与异位组织间必须直接延续;(c)非新生物的异位胰腺组织必须包括腺泡和导管(39)。

异位胰腺:组织病理学、影像学特征及并发症

图12. 女性,68岁,胃异位胰腺囊腺癌。冠状位增强CT(a)和轴位PET-CT(b)图像显示胃大弯侧多房混合囊实性肿块(图a白箭),病灶延伸至小网膜囊。肿块可见增厚强化的分隔(图a箭头),并与正常胰腺不相连。PET-CT图像显示实性部分(箭头)代谢活性增加。另可见腹主动脉旁代谢活性增加的肿大淋巴结。胃十二指肠内镜提示胃壁病灶,无粘膜受累。活检证实胰腺来源囊腺癌。

十二指肠旁胰腺炎

十二指肠旁胰腺炎是一个泛称,包括起源于小乳头内和小乳头周围的所有纤维炎症病变,也认为是局灶性慢性胰腺炎的一类。这类病变包括沟槽胰腺炎、异位胰腺的囊性萎缩和胰十二指肠错构瘤(40)。这些病变有共同的临床特征、影像表现和预后,因此表现为共同的疾病进程,或者它们可能是归属于相同的一类疾病。虽然十二指肠旁胰腺炎发病机理不清楚,主导学说认为此类炎症是由十二指肠壁中层的异位胰腺所导致的,异位组织在压力的慢性发作下会发生囊性退变。其它关于这种变异发生机理的学说较少被接纳,包括消化性溃疡病、胃切除术、十二指肠壁真性囊肿、副胰管异常引流或者梗阻(20,40)。

十二指肠旁胰腺炎大多发生于有酗酒史的年轻男性(40)。最常见的症状有腹痛、十二指肠梗阻和体重下降(42),还可伴有黄疸和淀粉酶水平升高。胆管狭窄出现在多达50%的病例。组织病理学的特征包括胰十二指肠沟槽的瘢痕和纤维化、慢性十二指肠炎症继发的十二指肠壁纤维化、Brunner腺体增生、沟槽或十二指肠壁的囊性病变。囊性病变可为真性囊肿也可为假性囊肿。纤维化可局限在沟槽内,也可延伸至胰头上方。十二指肠壁的纤维化最终会导致十二指肠狭窄和梗阻,这些常为十二指肠旁胰腺炎的早期症状。

胰腺十二指肠沟槽是介于胰头、胆总管和十二指肠降部间的潜在腔隙(43)。沟槽性胰腺炎可分为单纯型或节段型。单纯型只累及沟槽,不累及胰腺实质。节段型主要累及沟槽,但是也延伸至胰头。尽管两种类型不累及整个胰腺或大部分胰腺,但可引起主胰管的慢性狭窄,导致上游胰管瘀滞、扩张、胰管内结石的形成,最终导致弥漫性慢性胰腺炎(41)。

十二指肠旁胰腺炎的影像学特征可分为病变累及沟槽、十二指肠、胰腺和胆管树。炎症可导致胰腺十二指肠沟槽增宽,表现为周围脂肪间隙模糊或软组织浸润(40);软组织浸润典型表现为沟槽内乏血供的薄片状肿块,它可引起十二指肠狭窄和胰头移位。单纯型沟槽炎时,胰腺保持正常的实质体积和影像学特征。在增强CT上,相对于明显强化的十二指肠壁和胰头,肿块表现为相对低密度(图13)。沟槽或肿块内可见小囊变(图14)(40,41)。磁共振成像的软组织对比度能帮助区分肿块、小囊变与胰腺组织(44)。T1加权像上,肿块相对于正常胰腺呈低信号;由于病变为慢性过程,T2加权像信号多变。肿块最初可能为水肿,T2WI呈高信号,后期由于纤维化表现为低信号。病灶增强扫描早期表现为低强化,延迟期表现为渐进性不均匀强化(图15)(41、44)。

异位胰腺:组织病理学、影像学特征及并发症

图13.男性,50岁,十二指肠旁胰腺炎。横断位(a)和冠状位(b)增强CT显示在胰腺十二指肠沟槽内乏血供薄片状肿块(白箭头),未累及邻近胰头(黒箭)。同时伴有相应十二指肠壁的增厚和肠腔狭窄(b图白箭)。注意邻近血管是移位而不是包埋(b图黑箭头)。

异位胰腺:组织病理学、影像学特征及并发症

图14.十二指肠旁胰腺炎。(a)横断位超声显示沿十二指肠壁中层(白箭)的囊变(箭头)。(b)横断位增强CT显示胰十二指肠沟槽内多发囊变(箭头),及其所导致的十二指肠降部肠腔的狭窄(白箭)。单纯型沟槽性胰腺炎,胰头(黑箭)未受累。沟槽或十二指肠壁中层的囊变是沟槽性胰腺炎的特征性表现,很少在胰腺癌中出现。

异位胰腺:组织病理学、影像学特征及并发症

图15.十二指肠旁胰腺炎。(a)横断位增强CT显示胰腺十二指肠沟槽处的软组织影和囊变(白箭),以及邻近十二指肠壁的增厚(箭头)。(b)横断位T2加权像最佳地显示了沟槽区的囊变(白箭头)。(c)横断位抑脂T1加权像能最佳地区分沟槽内薄片状肿块(白箭)和正常胰头(黒箭)。(d)横断位增强抑脂T1加权动脉期图像最佳地显示十二指肠壁的高强化和增厚(箭头),并显示了沟槽内纤维肿块(白箭)的乏血供特性。

十二指肠降部可出现肠壁中层增厚(>3mm)、相对于近段空肠袢的高强化、增厚肠壁中不连续的小囊变(图16)。T2加权像能很好地显示十二指肠壁的小囊变(图17)。这些异常会导致十二指肠腔的狭窄和常见十二指肠梗阻的早期症状(图16)。罕见的囊变可以表现为较大、复杂或多房样病变(图18)。

异位胰腺:组织病理学、影像学特征及并发症

图16. 男性,55岁,十二指肠旁胰腺炎。(a)横断位增强CT显示了胰腺十二指肠沟槽内的薄片状低密度肿块(白箭),伴有邻近十二指肠壁中层(白箭头)的增厚和囊变(黑箭头)。同时可以看到正常均匀强化的胰头和正常管径的胆总管。(b)上消化道造影摄片显示十二指肠第二部分的管腔狭窄(黒箭)。

异位胰腺:组织病理学、影像学特征及并发症

图17.女性,60岁,十二指肠旁胰腺炎。横断位T 2加权像显示十二指肠中层的多发小囊变(黑箭)。

异位胰腺:组织病理学、影像学特征及并发症

图18.男性,49岁,十二指肠旁胰腺炎。(a)横断位T2加权像显示十二指肠第二部分肠壁的增厚(白箭头)和胰腺十二指肠沟槽内的复杂囊性病变(黑箭头)。(b)横断位抑脂T1加权像最佳地显示了沟槽内薄片状肿块(白箭),与胰头(箭头)和十二指肠相分离。(c)横断位增强抑脂T1加权像显示增厚十二指肠壁的高强化(白箭头)。同时可以看到正常管径的胆总管(黑箭头)。事实上增强后沟槽内的肿块与胰头很难区分,这也进一步强调了平扫T1加权像的重要性。

单纯型沟槽性胰腺炎时,胰腺实质不受累;但是,对于节段型,炎症和纤维化可延伸至胰头。但无论是哪种类型,胰周和腹膜后炎症都不是主要特征(40)。由于沟槽及邻近胰腺的慢性炎症和纤维化可引起胰腺实质的萎缩或上游胰管扩张。胰管的异常在节段型更常见(40)。胰头部胰管表现为轻度、光滑并渐进性的狭窄(41)。胰管梗阻可由胰管狭窄、蛋白质的阻塞、胰管内液体粘度增加所引起。导管受累最常见的部位为小乳头处的副胰管。

胆管树的异常在节段型沟槽性胰腺炎时较为常见,原因为胰头受累。胆总管表现为光滑、渐进性狭窄,伴有近端胆总管的轻度扩张(40,41)。由于位于胰腺十二指肠沟槽的肿块和十二指肠壁中层的增厚,MRCP显示十二指肠与胆总管之间的间隙增宽(图19)。胆囊在MRCP图像上可表现为香蕉样(41)。

异位胰腺:组织病理学、影像学特征及并发症

图19.十二指肠旁胰腺炎。(a)冠状位T2加权像显示胰腺十二指肠沟槽内稍高信号薄片状肿块(白箭);(b)最大信号投影MRCP图像显示胆总管光滑的渐进性狭窄伴近端胆总管扩张,主胰管局部狭窄(箭头)伴上游主胰管和分支胰管的扩张;十二指肠腔和胆总管间增宽的间隙(白箭)是由于沟槽内肿块和十二指肠壁的增厚;尽管在沟槽性胰腺炎中大部分胰腺不受累,但是可见到长期胰头部狭窄所引起的慢性改变。注意胆总管光滑且渐进性的狭窄,这与胰腺癌典型的胆总管截断性、不规则、肩样狭窄不同。

尽管十二指肠旁胰腺炎有典型的临床和影像学特征,但仍需谨慎排除胰腺癌的可能(表2)。十二指肠旁胰腺炎的患者通常有酗酒的病史,表现的主要症状为十二指肠狭窄(45)。十二指肠旁胰腺炎时,沟槽处肿块是扁平状的,常常引起胰腺移位,还伴有沟槽和十二指肠壁的囊变(44)。十二指肠壁增厚、高强化和囊性退变是十二指肠旁胰腺炎的主要特征,而典型的胰腺癌是不具备这些特征的(41,45)。其它支持十二指肠旁胰腺炎的表现还有无淋巴结肿大和远处转移、有无血管包埋和邻近器官的侵犯(40)。与胰腺癌所致的胆管截断性肩样狭窄相比,十二指肠旁胰腺炎的胆管狭窄边缘光滑且呈渐进性狭窄。近端胆管的扩张是轻度的,黄疸要么没有,要么不是主要特征。影像有利于缩小鉴别诊断的范围并提出支持良性诊断的证据;但是,为除外胰腺癌,内镜或腹腔镜下活检可能也是有必要的(40)。

表2 十二指肠旁胰腺炎与胰腺癌鉴别诊断特征

特征 十二指肠旁胰腺炎 胰腺癌
临床
  黄疸 无或时有时无 进行性地加重
  酗酒史 通常无
影像学
  十二指肠壁或沟槽内囊变
  十二指肠壁中层的增厚和高强化
  胆管树 轻度扩张

典型表现为胆总管光滑、渐进性狭窄

明显扩张

典型表现为胆总管不规则、截断性狭窄

  血管 移位 包埋
  淋巴结肿大 可有
总结

异位胰腺是一种先天性的异常,影像很少能预先确诊,相反,大多数病例是通过手术或尸检证实的。了解异位胰腺最常见的发生部位和影像学特征是术前诊断的关键。相关的并发症包括胰腺炎、假性囊肿的形成、恶变、胃肠道出血、肠梗阻和肠套叠。对于壶腹部周围疾病的鉴别诊断尤其需要考虑到十二指肠旁胰腺炎的可能。

Leave a Comment

电子邮件地址不会被公开。 必填项已用*标注