综述:肾血管病变的多模态影像学评估

摘要

缩略语:AVF =动静脉瘘, AVM =动静脉畸形, FMD =肌纤维发育不良, IVC =下腔静脉, NF-1 =神经纤维瘤病I型, PSV =收缩期峰值流速, RAA =肾动脉瘤, RAS =肾动脉狭窄

完成此杂志为基础的SA-CME活动后,参与者将能够:

■识别肾自身血管的变异并描述其临床意义。

■描述各种成像方法在检测肾血管疾病的优缺点并判断最优的成像方案。

■列出可影响肾自身动脉、静脉的病变系列并能合理诊疗这些疾病。

临床上有很多重要的解剖变异和病理状态会影响肾血管。在诊断和治疗的过程中,放射科医生起着举足轻重的作用。因为这些病变中有很多不易引起临床医师的怀疑,所以应用各种影像学检查方法对肾脏动静脉进行评估是必须的。了解正常血管解剖是至关重要的,这有助于识别有重要临床意义的解剖变异。了解检查方案也十分重要,这有助于选择最优的影像检查方法。肾动脉狭窄是继发性高血压的最常见原因,依据狭窄部位的超声(US)直接征象及狭窄远侧的US间接征象可以做出诊断。尽管肌纤维发育不良不如动脉粥样硬化常见,但其仍然是导致肾动脉性高血压的一个重要的病因,尤其常见于青年女性。另外,肌纤维发育不良患者也易发生肾动脉瘤和夹层。虽然大多数肾动脉夹层由主动脉夹层发展而来,但极少数情况下,肾动脉夹层也可独立存在。在影像检查前,肾动脉瘤常不引起临床上怀疑,但如果被漏诊可能导致灾难性的后果。与真性动脉瘤不同,假性动脉瘤通常为医源性的或发生于创伤后。而多发小假性动脉瘤可见与血管炎基础疾病一同存在。动静脉瘘一般也是医源性的,而动静脉畸形则为发育性的(即先天的)。二者均含有主要的供血动脉和引流静脉;但动静脉畸形包含有扭曲的血管团。当左肾静脉扩张并伴有通过肠系膜上动脉后方处的管腔突然变窄时应怀疑胡桃夹综合征。肾静脉充盈缺损可见于单纯血栓或癌栓。瘤栓多见于肾细胞癌侵犯。当强化的肿块主要位于肾静脉内时,则应怀疑肾静脉的血管平滑肌肉瘤。

引言

影响肾自身动脉和静脉系统的血管疾病给放射医师带来了独特的挑战。这些挑战包括经常遇到的临床情况,如继发性高血压或血尿的检查,也包括那些少见的及临床上经常不容易引起怀疑的疾病诊断,如血管炎。放射科医生的阅片检查策略应包含有肾的血管结构,因为虽然这些血管疾病通常无临床症状,但可能对疾病的治疗具有重要意义。当怀疑有血管异常时,可调整成像方案以优化检查。此外放射科医生能够识别病变的血管性质是重要的,这可以避免灾难性的活检并恰当地指导疾病诊疗。

教学目的

■ 肾动脉狭窄(RAS)的超声诊断标准可分为直接征象和间接征象。直接征象是指狭窄处的超声表现,间接征象是指狭窄处远端的超声表现。直接征象包括收缩期最大流速(PSV)>200cm/s;肾动脉PSV/主动脉PSV>3.5:1.0;多普勒超声信号缺失(提示血管闭塞)以及出现彩色伪影,如与湍流相关的混叠伪像。

■相较发生于肾动脉近端的动脉粥样硬化性狭窄, 肌纤维发育不良(FMD)相关狭窄常发生在肾动脉的中远段。

■ 直径1.0 -1.5cm肾动脉瘤(RAA)应每1 – 2年行一次影像监测评估。大于1.5cmRAAs患者应行根治治疗。RAAs其他的治疗指征包括顽固性高血压以及有外周血管栓塞症状的病例。

■辨认并考虑到存在异位血管尤为重要,因为在微创治疗时存在异位血管则有相应的出血风险。此外存在异位血管会降低了顺行腔内肾盂切开术的成功率,据报道成功率从86%降至42%。另外术中保留异位血管对保留肾脏功能很重要,因为这些血管为缺少吻合交通支的终末动脉。

■当存在扩张的肾静脉内肿块而无相关的肾实质肿块时,则应疑诊为肾静脉平滑肌肉瘤。

解剖

大约20%的心输出量通过肾动脉直接供应双肾。肾动脉主干通常起源于腹主动脉,位于肠系膜上动脉水平下方,在L2椎体水平(图1)。肾动脉主干通常长约4 – 6cm,直径约5 – 6mm。右肾动脉主干较长,开口多较左肾动脉略高。右肾动脉是唯一一根走行于下腔静脉(IVC)后方的主要血管。

综述:肾血管病变的多模态影像学评估

综述:肾血管病变的多模态影像学评估

人群中约有30%可见副肾动脉,双侧者占10%(1)。肾血管异常更常见于融合肾和异位肾患者。例如超过60%的马蹄肾患者有多根肾动脉,这些肾动脉起源于主动脉、髂动脉或甚至是肠系膜下动脉。同样, 交叉异位融合肾患者肾血供也存在广泛变异。融合肾可由单根肾动脉或多根肾动脉供血。

副肾动脉可起自主动脉或髂动脉,从胸11至腰4脊椎水平的任何位置。少数情况下,副肾动脉可起自下部胸主动脉。副肾动脉更常起自主肾动脉下方。当副肾动脉在输尿管前方跨越时,有可能导致尿路梗阻。与通过肾门进入肾脏的副肾动脉相比,迷走肾动脉,也称为极动脉,通过肾门外的包膜进入肾脏。捐肾手术前,需针对多样的肾动脉进行影像评估,因为当存在超过两根肾动脉时,是手术的相对禁忌症。

主肾动脉发出小分支供血肾上腺、输尿管、肾周组织和肾包膜。当患者作为可能的肾脏供体,在进行评估时,应当留意那些距离肾动脉主干开口起源小于1.5-2.0cm的肾动脉分支,因为这些早期分支血管可导致外科动脉吻合术变得复杂。肾动脉主干在肾门附近分为肾段动脉,经肾窦走行供血5个肾动脉段,具体为:顶段、上段、中段、下段和后段。后段和其余前段之间有一个相对无血管的平面,称为Brodel线。该乏血管平面见于肾前2/3和后1/3交界处,被认为是经皮肾造瘘术或非萎缩性肾切开取石术时减少出血并发症的最佳入路。

肾段的血供是由终末动脉供应的,其缺乏吻合交通血管。段动脉分支为叶动脉,供应相应肾锥体。叶动脉的下级分支包括叶间动脉及其分支弓状动脉;该部位的分支标志着真正的皮髓质交界(图2)。正常情况下,越外周的实质血管,其内血流阻力越大。因此,由肾动脉狭窄引起的细迟脉波形在外周血管内更明显。弓状动脉发出小叶间动脉供应肾小球入球小动脉。肾脏依次经小叶间静脉、弓状静脉和叶间静脉引流,最后叶静脉汇合形成肾静脉主干。

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在肾门处,肾静脉主干通常位于肾动脉前。左肾静脉平均长6到10厘米,汇入下腔静脉内侧前,通常走行于肠系膜上动脉和主动脉间。右肾静脉平均长2到4厘米,汇入下腔静脉的外侧部。由于左肾静脉较长,因此肾脏捐献首选左肾。在汇入下腔静脉前,左肾静脉接受了数支回流静脉,有来自上方的左肾上腺静脉、来自下方的左性腺静脉以及来自后方的腰静脉的分支。约8%的右侧性腺静脉回流入右肾静脉。由于手术时这些主要的静脉分支可能无法识别,因此,捐肾手术前识别这些主要的静脉分支非常重要。副肾静脉在右侧更常见。在左肾静脉系统最常见的先天性畸形是环主动脉肾静脉,见于17%的患者。完全的主动脉后肾静脉发生率约3%。虽然肾静脉变异并不是外科手术的禁忌证,但被检者若是潜在的肾脏捐献者,则需要指出并描述其肾静脉变异。环主动脉肾静脉对下腔静脉滤器置入术也有临床意义,因为滤器需放置在位置最低的静脉分支下方。丛状左肾静脉是一种罕见的变异,肾静脉在肾门外发出分支,形成血管网,在汇入下腔静脉前重聚为单支静脉。

影像检查方案

超声可以获得肾血管实时的定性定量信息。CTA和MRA可以获得清晰的解剖信息,但是,多普勒超声的优势在于它能同时获取生理信息。标准的肾脏多普勒超声检查应包括经过角度测量校正后的腹主动脉和肾动脉的起始部、中部和肾门部的收缩期最大流速(PSV);肾动脉主干、段动脉频谱波形;加速时间和加速指数。主肾动脉处的PSV在60~100cm/s。加速时间是指从收缩开始到收缩峰值的时间。肾动脉正常的加速时间小于70ms。加速指数是指收缩峰上升的斜率,正常应大于300cm/s2。RAS(肾动脉狭窄)引起血管狭窄段PSV升高以及血管狭窄段远端至狭窄段的加速时间延长。阻力指数是指(收缩期最大流速-舒张末期流速)/收缩峰值流速,在弓状动脉水平测得,其正常值为0.60–0.70。阻力指数增高见于多种疾病,包括输尿管梗阻和肾脏本身的病等。肾静脉频谱分析结果可显示血流的呼吸波动,表现为吸气时流速增加。左肾静脉通常见搏动变异,这是由于腹主动脉和肠系膜上动脉收缩时对左肾静脉短暂压迫所致。虽然多普勒具有许多优点,但因肾血管位置深和管径小,在检查操作技术上具有一定的难度。血管解剖上的变异、肥胖体型以及肠道内气体都会增加检查的难度。

CT是非常有效的评价肾血管的影像方法。它具有图像采集迅速,空间分辨率良好,可进多种后处理(如最大密度投影、曲面重组)等优势。最大密度投影可显示肾血管的概况,曲面重组适用于检查长段血管,特别是迂曲的血管。CTA是检出并定性肾动脉异常的理想方法。它采用快速注射对比剂(注射速率5毫升/秒)、延迟扫描以便获得动脉强化、薄层采集以便获得最佳的后处理数据。静脉结构在延迟期(注射对比剂85秒后扫描)评估最佳。

相比CT和超声,磁共振成像对于某些患者具有独特的优势。如肾功能不全患者,其使用碘对比剂是禁忌,而采用MRI的时间飞跃法(TOF)和稳态自由进动成像列可以获得有价值的信息。对于可以使用钆对比剂的患者中,MRA联合减影是突出显示血管结构的有效方法。MRA采用预团注优化采集时间,并由冠状位三维小角度快速激发(FLASH)成像获得。多期增强采集可额外获得静脉结构图像,并且无CT扫描的电离辐射。由于血管内支架在磁共振下会产生晕状伪影,因此CTA是评估支架情况更佳的方法。

一、影响肾动脉的病变
1
肾动脉狭窄

RAS(肾动脉狭窄)是继发性高血压最常见的病因,在所有高血压患者中,有1%–5%的患者存在肾动脉狭窄。超过2/3的RAS患者,其肾动脉管腔局部狭窄是由动脉粥样硬化引起。大多数患者为50岁以上男性。动脉粥样硬化性肾血管疾病与全身的动脉粥样硬化情况相关,已有冠心病的患者,其RAS发病率更高。RAS引起肾脏灌注减少,继而激活肾素-血管紧张素系统引起全身性高血压。RAS也是终末期肾脏疾病的一个重要原因,特别是在50岁以上的人群中。动脉粥样硬化所致RAS通常发生在肾动脉的起始处或肾动脉近端2厘米内。一旦发现RAS,仔细检查对侧肾动脉情况十分重要,因为有30%的患者存在双侧病变。

RAS的超声诊断标准可分为血管狭窄处的直接征象和狭窄处远端的间接征象(图3)。直接征象包括PSV大于200cm/s;肾动脉PSV/肾前腹主动脉PSV比值高于3.5/1.0;表现为普勒信号缺失的血管闭塞及与湍流相关的彩色混叠伪影(表)。流速随管腔狭窄程度的增加而增加。在管腔狭窄部位检测到表现为湍流和/或频谱增宽的无序血流信号。

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RAS的间接征象见于狭窄部位远端,包括延迟和平钝的收缩期上升波形(细迟脉),这一征象与加速度指数低于300 cm/s2 、加速时间超过70ms以及缺乏早期收缩峰有关。根据细迟脉波形诊断RAS,其特异性达96%,阳性预测值达92%;但灵敏度只有43%。

CTA是诊断RAS的理想的影像学检查,其准确性超过90%(图4)。动脉粥样硬化可见不同程度的钙化,呈向心性或偏心性分布。除了可直接显示管腔狭窄,CT还可显示血流动力学上显著狭窄的继发征象,如狭窄后扩张、肾萎缩和肾皮质强化减弱。虽然MRA相比CTA空间分辨率较低,但它仍然是检测RAS的有效方法,有文献报道其敏感性达90%–100%。相比超声,CT和MR血管成像优势在于他们更有利于发现并评估副肾动脉。而导致继发性高血压的肾动脉狭窄可能隐藏在副肾动脉。

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由美国心脏研究院和美国心脏协会发布的指南推荐联合药物和血管重建手术治疗肾动脉狭窄的病人。对于动脉粥样硬化疾病引起的肾动脉狭窄,一般认为血管腔内支架置入术优于球囊血管成形术,报道的结果显示与单纯的球囊血管成形术相比,血管内支架术的成功率更高、再狭窄率更低。单侧的,不稳定的,孤立的,局灶性,短节段性的动脉粥样硬化性狭窄非常适合导管介入治疗。目前认为肾阻力指数大于0.8,则血管重建手术疗效较差。外科手术重建血管一般用于导管介入治疗失败的肾动脉狭窄患者。

2
肌纤维发育不良-FMD

肌纤维发育不良是一种非粥样硬化性、非炎性的血管疾病,见于中动脉和大动脉,引起局部管壁不规则增厚。肌纤维发育不良是引起肾动脉狭窄的第二大常见病因,此病好发于青年患者,女性-男性比率9:1。最常累及肾动脉(约占所有病例的75%病例),其次是颈内动脉。FMD可导致受累血管发生狭窄、动脉瘤、夹层及血管闭塞。基于受侵的动脉层,FMD可被分为三种亚型,中膜层纤维增生,占病例中80-90%,内膜层纤维增生占10%,外膜层纤维增生,发生率未知。

与动脉粥样硬化狭窄常发生在肾动脉近端相反,FMD引起的狭窄往往发生于肾动脉的中至远段。当一侧肾动脉发现FMD时,需要仔细检查对侧肾动脉,因为FMD疾病中,2/3病人为双侧发病。高达10%的FMD疾病中可伴发肾动脉瘤。最常见的亚型,中膜纤维增生,表现为血管节段性狭窄和扩张,呈串珠样改变(图5)。内膜纤维增生亚型表现为局灶性、长节段性、管状的管腔狭窄区域。CTA对FMD的诊断敏感性为100%,并且有报导称,MRA对此疾病的诊断敏感性为97%,特异性为93%。

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治疗FMD引起的肾动脉狭窄可选择经皮血管成形术。腔内支架置入术和外科旁路手术治疗用于成形术治疗失败或并发夹层的患者。与动脉粥样硬化性肾动脉狭窄引起的继发性高血压相比,导管介入治疗对FMD引起的继发性高血压有更高的治愈率。

3
肾动脉压迫

由于肾动脉的异常走行—通常为起源位置高,膈肌脚或腰大肌可对肾动脉产生外源性压迫。当这种外源性压迫导致肾动脉狭窄时,可引起肾动脉压迫综合征。这种综合征可见于无心血管危险因素的青年血管性高血压患者。CTA能很好地显示畸变的肾动脉行径,并可显示膈肌水平处血管外源性受压的程度(图6)

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外源性压迫伴发狭窄的患者接受腔内支架置入术可能获益,然而由于膈肌运动,腔内支架置入术可能有操作失败的风险,此时有必要行外科手术治疗。

4
肾动脉夹层

大多数肾动脉夹层是由主动脉夹层发展而来的。孤立的肾动脉夹层是血管腔内手术和腹部钝性外伤已知的的并发症。然而自发的肾动脉夹层是一种罕见疾病,原因不明。诱发因素包括肌纤维发育不良、恶性高血压、严重的动脉粥样硬化、马凡综合征,Ehlers-Danlos 综合征、动脉外膜下血管瘤、动脉中层囊状坏死、可卡因滥用和极度体力消耗。病人表现出非特异性症状,包括急性侧腹痛,肾功能减退和高血压。

自发性肾动脉夹层最常发生在肾动脉主干的远端。CTA是非侵袭性诊断肾动脉夹层的首选影像学检查(图7)。CTA可显示夹层病灶的内膜片,真腔与主动脉腔相连。然而在轴位图像上,撕裂的内膜片由于肾动脉管径小或动脉内血栓形成,常常不可见。这样的病例可能仅有较明显的夹层继发征象,例如管腔节段性均匀一致的狭窄,病灶血管截断或末梢缺血性改变等征象。经导管血管造影可用于确诊疑似病例及计划进行血管内治疗的病例。

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根据夹层内膜片的稳定性和肾功情况,采取不同的治疗方案治疗自发性肾动脉夹层。稳定型患者采用保守治疗,进行系统性抗凝治疗并观察。对于不稳定型患者,血管内支架置入术已被证明有良好的长期疗效,并被推荐作为血管重建的首选治疗方案。

5
肾动脉瘤

肾动脉瘤是由于动脉壁弹力纤维退变和减少,引起的真性动脉瘤。因动脉管腔内高压力,导致管腔继发扩张。RAAs发病率约为0.1%;多数患者无症状,偶然检查时发现。然而,患者也可能表现为破裂、血栓形成或栓塞。73%的RAAs患者伴有系统性高血压。34%的患者患有基础疾病—肌纤维发育不良(FMD)。

大多数RAAs累及肾动脉主干,最常见的发病部位是肾动脉主干分叉处(60%)(图8)。只有10%的RAAs位于肾实质内。多数RAAs呈囊状且无钙化。超声表现为无回声团块,内见与肾动脉主干相延续的多普勒血流信号。然而,致密的动脉瘤壁钙化和附壁血栓可能会掩盖多普勒血流信号。CT平扫可有效的评估瘤壁钙化程度。有文献提出,瘤壁钙化可以在一定程度上防止动脉瘤破裂。RAAs定性的最佳检查手段是CTA,同时CTA可检测出额外的内脏动脉瘤。大约6.5%的RAAs患者伴有其他部位的动脉瘤,如腹主动脉和/或脾动脉。因为MRA对病人无电离辐射,故可用于RAA的监测。

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依据动脉瘤的大小和临床病情决定RAAs的治疗方案;然而,动脉瘤的大小和破裂没有直接相关性。直径1.0-1.5cm的RAAs应每1-2年进行一次影像监测评估。直径超过1.5cm的 RAAs被认为有明确治疗指征。其他的治疗指征包括难以控制的高血压和有外周血管栓塞症状。孕妇是RAA破裂的高危人群。RAA破裂相关性死亡率为10%而孕妇的死亡率高达50%。分支型RAAs患者可采取导管栓塞治疗,主干型RAAs可采取放置覆膜支架、外科结扎或外科搭桥治疗。

假性动脉瘤—肾动脉假性动脉瘤是由于血管壁直接受损,管壁破裂,血液外溢,被动脉外膜或周围软组织包裹而形成的。假性动脉瘤最常见于医源性损伤或贯通伤。伴有血管炎的肾实质内多发假性动脉瘤可见于安非他明滥用者。假性动脉瘤破裂可表现为血尿、胁腹痛和/或低血压性休克。

肾动脉假性动脉瘤的典型表现为囊状的结构且直接与动脉沟通(图9)。在超声灰阶图像上,假性动脉瘤可类似肾囊肿,彩色多普勒超声图像上呈现“阴-阳”征象,该征象代表在频谱多普勒检测到的“迎向/背离(探头)”的湍流。这种发生在假性动脉瘤颈部的湍流是由假性动脉瘤与起源动脉间的动态压力梯度导致的。CTA上(假性动脉瘤)表现为动脉期肾内局灶性强化,并且CTA有多平面重组(MPR)的优势,还能探及相关的肾损伤。MRI检查可有效地检查肾损伤的患者,平扫可能显示有血液流空信号,这提示病变的血管特性。

综述:肾血管病变的多模态影像学评估

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小的假性动脉瘤可自行消退。超过2cm的假性动脉瘤患者破裂风险高,需要进行根治。急诊经导管介入栓塞治疗可以控制出血,同时保留肾实质,成功率为93%。

 

6
真菌性肾动脉瘤

真菌性肾动脉瘤源于感染性动脉炎所致的动脉壁退变和破裂,这些病变引起周围炎性组织包裹破裂的血管及假性动脉瘤形成。免疫抑制和静脉药瘾是已知的危险因素。多数患者出现败血症的症状和体征。真菌性肾动脉瘤可以由来自远处感染部位的脓毒性栓子导致,或者,在少数情况下,也可以为肾盂肾炎或肾脓肿的直接并发症。他们也和肾动脉支架置入有关。

和大多数假性动脉瘤一样,真菌性动脉瘤有典型的囊状形态。确诊的关键是炎性改变,可能包括有血管壁增厚、软组织强化、周围脂肪条索影和/或渗液。存在基础疾病—肾盂肾炎或肾脓肿的影像表现有助于提示该诊断。

对于感染性动脉瘤的病例,有必要行静脉内注射抗生素治疗。然而,有症状的或超过2cm的动脉瘤需要急诊外科或腔内修复术。

7
肾动脉闭塞

由于缺乏侧支循环,肾动脉主干闭塞可能在60分钟内导致肾梗死。闭塞可源于血栓形成或栓塞。急性血栓形成的常见于动脉粥样硬化患者。栓塞最常源于心脏,多见于心房颤动、心肌梗死后血栓、或瓣膜性心脏病。然而,肾动脉栓塞相对少见,发生率大约占总病例的2%,患者可出现急性腰痛、血尿、恶心、呕吐及高血压,外伤史或近期手术史可能有助于明确诊断。血清乳酸脱氢酶是肾梗死最敏感的血清学标志物。尽管肾功能在急性期是完好的,但肾功能损害是一个已知的后遗症,尤其是在延误诊断后。随时间进展,慢性肾动脉狭窄(RAS)形成的侧支血管可以在发生急性血栓形成时保护肾脏,防止梗死。

超声依据多普勒信号完全消失来探查肾梗死区域。然而,相比CT或MR成像,超声敏感性较低—尤其是对小梗死灶的检测上。增强CT上肾梗死表现为楔形的或完全的肾实质无强化区域。“皮质环征”指的是一个1–3mm的皮质下强化环,其由包膜穿支血管供血。CT有助于明确基础病因,如夹层,心房血栓,心脏瓣膜赘生物(图10)。CT还可以提示其他器官的梗死,如脾脏梗死,见于34%的肾梗死患者。肾脏远端梗死表现为区域皮质缺失和实质萎缩。双侧肾梗塞见于16%的患者。在双侧肾梗塞的病例中,潜在的心房纤颤或凝血功能障碍是常见的病因。增强MR图像显示的征象与CT相似。平扫MR图像显示肾实质信号强度变化多样,这取决于梗死的时间。导管造影是检测肾动脉闭塞的金标准,有助于确定肾动脉闭塞的水平和程度。

综述:肾血管病变的多模态影像学评估

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因为试图进行血管再通的成功率较低,大多数肾动脉闭塞的患者采取保守治疗,如控制高血压及抗凝。溶栓治疗只有在肾实质存活的情况才会使患者获益。发生在2天内的完全性或肾段梗死患者接受腔内血管重建术可能获益。

二、影响肾动脉的系统性病变
1
结节性多动脉炎

结节性多动脉炎是一种影响中小动脉的系统性坏死性血管炎。肾血管是最常受累的部位,约占结节性多动脉炎患者的90%。持续发热、体重减轻及多关节痛等非特异性系统性临床症状常导致诊断延误。

CT图像显示肾脏弥漫性肿大及密度减低。磁共振T2WI显示肾脏弥漫性高信号。当双肾叶间动脉和弓状动脉间存在多发的新鲜程度不一的梗死灶时,也应怀疑有潜在的血管炎。其他器官梗死—最常见脾梗死,也表明结节性多动脉炎为系统性疾病的本质。胃肠道受累是终末器官异常中是第二常见的,表现为肠壁增厚。血管造影可显示叶间动脉远端及弓状动脉多发微小动脉瘤。这些微动脉瘤通常直径为2–3mm,可能超出CTA和MRA的空间分辨率。然而,CTA和MRA的优势在于可以显示肾实质病变情况,这在标准血管造影中是难以清晰显示的。结节性多动脉炎CTA最常见的异常表现是肾动脉瘤(RAA);然而,狭窄,闭塞和动脉壁不规则也可能存在。微小动脉瘤的破裂可导致自发性的肾周血肿(图11)

综述:肾血管病变的多模态影像学评估

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如果不治疗,结节性多动脉炎通常是致命的,相关的肾衰、心梗、脑梗是主要的致死原因。然而,早期免疫抑制剂治疗可改善预后。

2
其他血管炎

系统性红斑狼疮,使用毒品如甲基苯丙胺、可卡因导致的血管炎和应用化疗药物如长春花碱、顺铂和博来霉素引起的血管炎,均可表现出类似结节性多血管炎的表现。神经纤维瘤病,大动脉炎及放疗诱导的血管病是引起肾动脉狭窄和肾动脉瘤的少见病因。

3
神经纤维瘤病

1型神经纤维瘤病(NF-1)是一种常染色体显性疾病,累及包括中枢神经系统在内的多个器官系统,使患者更易发生各种肿瘤。血管疾病是1型神经纤维瘤病患者中仅次于恶性肿瘤的第二大致死原因。有人认为NF-1是因细胞增殖,退化及最终纤维化而引起血管病变的。虽然成人NF-1患者中继发性高血压的最常见病因是嗜铬细胞瘤,但在儿童患者中最常见的病因则是肾动脉狭窄。

在0.4%-6.4%的NF-1患者中发现有血管的异常,肾动脉最常受累,占伴有血管异常的NF-1患者人数的41%。与动脉粥样硬化性狭窄不同,NF-1相关狭窄多见于50岁以下患者,肾动脉起始处不受累,狭窄段范围广泛,可累及肾段及肾内分支,狭窄程度逐渐加重。其中32%的患者为双侧受累。NF-1表现为肾动脉瘤较为少见。与动脉粥样硬化性肾血管瘤相比,NF-1相关性肾血管瘤更多见于肾内。因为该病血管成形术后的再狭窄率高,所以外科治疗优于血管腔内治疗。

4
大动脉炎

大动脉炎是一种特发性炎性血管疾病,最常见于亚裔年轻女性。大动脉炎通常累及大动脉和中动脉,表现为狭窄、闭塞,偶可见动脉瘤。虽然主动脉弓最常受累,但肾动脉亦常受累。CTA和MRA可见管壁光整的管腔狭窄及闭塞。与经导管血管造影相比,CTA和MRA有一个额外的优势,暨能够显示血管壁厚度。事实上,血管壁增厚,水肿及强化,是先于狭窄出现的早期炎性改变。对于接受免疫抑制治疗的患者,即使没有腔内的改变,只要有血管壁的改变,也是监测疾病活动的可靠指标。由于大动脉炎的渐进性炎性本质,基于导管技术的再血管化易于发生再狭窄。对于长段肾动脉病变的病例可能需要外科旁路手术治疗,且已显示手术能改善高血压及肾功能。

5
动静脉沟通

动静脉畸形—肾动静脉畸形(AVMs)属于发育异常,表现为肾动脉与肾静脉之间通过异常血管网构成的“瘤巢”相沟通。肾动静脉畸形通常有症状;异常增高的血管内压引起小静脉破入肾盏,形成肉眼血尿。其它症状包括肾血管性高血压,高输出性心力衰竭,及侧腰痛

肾动静脉畸形分为海绵状与静脉曲张型。海绵状动静脉畸形由单根动脉供血。静脉曲张型动静脉畸形有多根供血动脉,呈螺旋状表现。多普勒超声显示血管腔内的高流速湍流,伴有低阻力波形(图12)。CTA的多平面重组有助于显示供血动脉,“瘤巢”,及早显的引流静脉。CT也可以用于探查肾动静脉畸形的并发症,如包膜下或肾周血肿。MRI可以用于肾功能受损的患者,因为即使是平扫,病变内也有明显的留空信号。治疗上可以选择血管腔内治疗,包括使用酒精消融“瘤巢”及引流静脉。对更大的动静脉畸形,可能需要弹簧圈栓塞,但需注意避免弹簧圈进入静脉循环。

综述:肾血管病变的多模态影像学评估

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动静脉瘘——动静脉瘘是动脉与静脉间的直接异常沟通,二者间无毛细血管床。大多数肾动静脉瘘是获得性的,通常见于医源性的损伤如经皮肾造口术或见于穿通伤后。在多达18%的病例中,肾动静脉畸形发生在肾活检术后。有人认为特发性肾动静脉瘘是肾动脉瘤破入临近静脉导致的。大多数患者无症状,但也可表现为血尿与侧腰痛。

动静脉瘘的频谱多普勒超声显示血流速度增加,动脉阻力降低,引流静脉中出现动脉波形。供血动脉的阻力指数可明显降低,低至0.30-0.40。在CTA和MRA中,肾动静脉瘘特征表现为单根扩张的供血动脉和早期强化的扩张的引流静脉(图13)。由于血管分流,包含瘘的肾实质可表现为继发性缺血、萎缩。

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大多数肾动静脉瘘不经治疗可自行缓解。对有症状的患者可选择经导管栓塞,相比外科治疗,经导管栓塞更有利于保留肾功能。虽有各种血管内栓塞策略,但最常用的是弹簧圈栓塞。较大的肾动静脉瘘可能仍需外科手术治疗。

6
肾细胞癌相关动静脉沟通

动静脉瘘与动静脉畸形都可与肾恶性肿瘤有关。肾动静脉畸形被认为是恶性肿瘤细胞产生的成血管因子介导异常血管沟通而形成的。而肾恶性肿瘤相关的肾动静脉瘘则被认为是由于肿瘤侵蚀,坏死肿瘤内血管相互沟通而形成的。也有报道肾细胞癌转移灶内的瘘。患者可表现为肉眼血尿与高血压。当瘘口较大时,血液分流可引起高输出量性心力衰竭。肾细胞癌中的动静脉瘘常较小(图14)。当肾动静脉瘘较大时可掩盖潜在的肾脏肿块。对于有症状的患者,外科切除肾细胞癌,同时切除动静脉瘘,可改善高血压及心功能。

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7
由异位血管引起的继发性肾盂输尿管移行部梗阻

肾盂输尿管移行部梗阻指肾盂到近段输尿管尿液的正常流向受阻,导致肾集合系统扩张。主要原因可见于异位血管压迫或扭曲肾盂输尿管移行部,也可能与其他原因并存。异位血管可见于29%-46%的肾盂输尿管移行部梗阻的病例。额外供应肾下极的副肾血管可发自肾血管,主动脉,腔静脉或髂血管。患者可表现为急性肾绞痛或慢性背痛,症状发作可能与液体量摄入过多有关。其他还可表现为血尿和肾盂肾炎。

CTA识别异位血管具有很高的灵敏性和特异性,优于经导管血管造影,且造影经导管血管造影可能无法显示异位静脉(图15)。虽然有5%-10%是病人的异位血管位于肾盂输尿管的后方,但它最常见于肾盂输尿管移行部的前方。排泄期Tc99m 巯替肽或TC99m 三胺五乙酸肾核素像有助于评估集合系统扩张的患者肾功能。

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肾功能损伤或者症状加重是外科手术的指征。以前,标准的外科手术方法是开腹肾盂成形术。然而,近来出现微创腔内泌尿外科技术,即腔内肾盂切开术和腹腔镜或者机器人辅助式的腹腔镜下肾盂成形术,可以提高术后患者恢复,但是这些术式或许在技术上更具有挑战性。在微创治疗方法中,识别出、考虑到异位血管是非常重要的,因为异位血管是出血的相关危险因素。此外,存在异位血管会降低顺行腔内肾盂切开术的成功率,报道称成功率从86%降至42%。再者,术中保留异位血管对于保持肾脏功能非常重要,因为这些血管是缺少吻合血管沟通的末梢动脉。因此,无论肾盂输尿管连接处的异位血管是引起梗阻的主要原因亦或仅是意外发现,术前探及这些异位血管,对于制定外科手术计划具有重要指导价值。

三、肾静脉受累的病变
1
胡桃夹综合征

当腹主动脉与肠系膜上动脉之间的左肾静脉受二者压迫并继发左肾静脉压增高时,称为胡桃夹现象。“胡桃夹综合征”是指由解剖学现象导致的临床症状和体征。也有报道称胡桃夹综合征见于腹主动脉后左肾静脉,由左肾静脉受腹主动脉与椎体压迫引起。胡桃夹综合征通常见于瘦的年轻女性。近期体重明显减轻的病史也与胡桃夹综合征密切相关。血尿、侧腰痛是胡桃夹综合征常见的临床症状,另外患者还可见与盆腔充血综合征相关的其他症状。左肾静脉受压可以导致左肾静脉–生殖系统静脉回流障碍,从而引起下肢静脉曲张及男性精索静脉曲张。

肠系膜上动脉与腹主动脉之间正常夹角大于45°。在异常情况下,肠系膜上动脉以35°或更小的锐角从主动脉分出,并向下方陡降,压迫左肾静脉。多普勒超声被推荐为胡桃夹综合征的初诊影像检查方法,报道称多普勒超声的敏感性与特异性分别为78%、100%。利用超声,比较主动脉跨越处近端与远端的左肾静脉中的最大速度以及肾门处与肠系膜上动脉跨越处的静脉前后径,可以检测出静脉狭窄。超声胡桃夹综合征的诊断标准如下:患者左肾静脉狭窄处内径较肾门处内径在仰卧位时降低至少3倍,在站立时降低至少5倍,并且持续至少15分钟。CT可以更好地描述肠系膜上动脉、腹主动脉、以及左肾静脉之间的解剖外形。“鸟嘴”征指的是在CT图像中显示左肾静脉在肠系膜-主动脉部分突然的狭窄并呈三角形外观(图16)。有文献报道这种征象敏感性及特异性分别为91.7%、88.9%。

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CTA及MRA矢状位有助于评估近端肠系膜上动脉与主动脉间的夹角。当存在明显的侧支引流血管,包括椎旁静脉、生殖静脉和半奇静脉时,提示血液回流明显受阻。血管造影可以与压力梯度测定结合使用,用来确诊疑似病例。下腔静脉与左肾静脉之间的压力梯度超过2mm汞柱,即提示回流受阻。

外科和血管腔内治疗都可以应用于有症状的胡桃夹综合征。开放手术治疗包括肾静脉移位,肠系膜上动脉移位,自体肾移植及生殖静脉转流。在肾静脉内放置血管内支架具有高的成功率;然而,其长期疗效是未知的。

2
肾静脉血栓形成

血栓形成可见于单纯血栓或者肿瘤癌栓,引起肾静脉狭窄或闭塞。患者表现为肉眼血尿、侧腰疼痛和肾功能衰竭症状。肾静脉单纯血栓的危险因素包括:肾小球肾炎、胶原血管疾病、糖尿病和外伤。

可能是因为左肾静脉行程较长,肾静脉血栓通常发生在左侧。极少数情况下,左肾静脉血栓形成见于来自左生殖腺静脉的血栓的延伸。假如临床怀疑左肾静脉血栓,超声是首选的检查方法。超声图像除了显示肾脏增大外,还可能表现为皮髓质分界的消失。彩色多普勒超声图像显示肾静脉血流消失以及肾动脉主干舒张期逆向血流。CT成像上,急性肾静脉血栓形成表现为在扩张的肾静脉内出现低密度的充盈缺损(图17)。继发性征象包括肾皮质延迟强化,肾窦及肾周水肿和同侧肾脏增大。慢性肾静脉血栓形成病例可能已经形成多根侧支血管。增强MRV对于诊断肾静脉血栓的敏感性及特异性显示与CT的敏感性、特异性相似。外伤导致的肾静脉血栓几乎均有肾动脉或者肾实质损伤的表现(图18)

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单纯肾静脉血栓可以选择抗凝治疗。在双侧肾静脉血栓形成伴急性肾功能衰竭的情况下可以应用溶栓治疗。对血栓延伸到下腔静脉中患者应考虑在肾静脉开口以上放置下腔静脉过滤器。

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3
肾静脉癌栓

肾细胞癌——最常见的侵及肾静脉的恶性肿瘤是肾细胞癌。患者会表现为肉眼血尿、侧腰疼痛、侧腰部肿物。继发性征象包括下肢水肿、右侧精索静脉曲张且半卧位时不缓解、腹壁浅静脉扩张。

判断肾静脉受累的长度对于制定外科手术计划是非常重要的。虽然血栓内的强化显示肿瘤累及,但是缺乏增强并不能排除存在癌栓。相比于CT和MRI,超声对于发现肿瘤癌栓的敏感性低。对于肾细胞癌的病例,CT可以准确测定肿瘤癌栓的长度(图19)。然而,MRI仍然是显示癌栓的可选检查方案,因为它可以描绘出共存的单纯血栓。在MRI平扫中,肾静脉内缺乏正常的血液流空信号是诊断肾静脉血栓形成的一个有用征象。癌栓的范围对于外科计划是非常重要的,影像检查必须在外科治疗前7-10天内完成,因为这些肿瘤播散速度可能很快。

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肾切除术并癌栓切除是肾细胞癌累及肾静脉患者的标准治疗方法。外科手术切除后,高达40-65%患者实现了长期的无癌生存。如果在肿瘤癌栓患者中合并有单纯血栓,则需要抗凝治疗。

其他肿瘤——除了肾细胞癌之外,许多其他肿瘤也可以侵及肾静脉。肾上腺皮质恶性肿瘤是一种少见的肿瘤,少数情况下,可以侵及肾静脉和下腔静脉。对于肾上腺皮质恶性肿瘤,完整的手术切除是唯一有效的治疗方法。肿瘤侵及肾静脉及下腔静脉不是手术的禁忌症(图20)

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肾母细胞瘤是儿童期最常见的肾脏和腹部恶性肿瘤。约6%肾母细胞瘤患者侵及血管(图21)。在侵及血管和未侵及血管的患者中,两者之间的生存结果没有实质性差异。然而,侵及血管会增加手术并发征的发生率。

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已有报道上尿路尿路上皮细胞癌会侵及肾静脉,然而,这不常发生。肾血管平滑肌脂肪瘤,尽管在组织学上为良性,但是也可以侵及肾静脉及下腔静脉(虽然很少出现)并导致肺栓塞。在极少数情况下,肾嗜酸性细胞瘤也可以像肾细胞癌一样表现出血管受侵。然而,嗜酸性细胞瘤侵及血管并不意味着预后不良。

虽然肾淋巴瘤更常见表现为包绕肾静脉,但在极少数情况下,淋巴瘤可以侵犯肾静脉。尽管淋巴瘤广泛包绕血管,但是由于肿瘤质地柔韧,包绕的肾血管很少发生闭塞(图22)。

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4
肾血管平滑肌肉瘤

平滑肌肉瘤是平滑肌来源的原发性恶性肿瘤。其中大约5%的平滑肌肉有起源于大血管,最常见的是来源于下腔静脉。肾血管平滑肌肉瘤常发生于女性,临床表现为腹痛、体重减轻,在极少数情况下,会发生肺栓塞。

可能是因为左肾静脉走行较长,肾静脉的血管平滑肌肉瘤常见于左侧。肾静脉的血管平滑肌肉瘤通常引起肾静脉扩张,并向肾实质和下腔静脉内侵犯(图23)。CT和MRI表现为肿瘤的均匀强化,但是也可以仅有肿瘤周边强化。偶尔肾血管平滑肌瘤的影像表现非常类似于肾细胞癌。但与肾细胞癌不同的是,血管平滑肌肉瘤在血管管内的部分要多于在肾内的部分。当扩张的肾静脉内存在肿块而无相关的肾实质肿块时,则应疑诊为肾静脉的平滑肌肉瘤。肾血管平滑肌肉瘤采用手术整体切除治疗。术前的新辅助化疗和放疗可能对手术治疗起到重要作用。

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5
肾静脉损伤

肾静脉损伤是一种腹部创伤的少见并发症,发生在1-3%的腹部创伤病例中。肾中央静脉的损伤可引起较高的发病率和死亡率,存活的患者常伴有后续的肾损伤风险。肾静脉的损伤通常伴有其他的腹部外伤体征,并且往往在出现肾静脉损伤时就有症状。包裹性肾中央静脉破裂可引起假性静脉瘤,CTA很容易显示。肾静脉管壁损伤的直接征象表现为同血管腔相连的造影剂外渗,据此可以确诊。在CTA上,我们还可以发现一些肾静脉损伤相关的其他血管和肾实质的异常;孤立的肾假性静脉瘤非常少见(图24)。包绕肾静脉的腹膜后血肿也是诊断潜在肾静脉损伤的一个有价值征象。血管内介入治疗——覆膜支架置入术已被证明能有效改善血流动力学稳定性并能保留肾功能。(71)

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结论

影像对于肾血管病变的诊断和治疗至关重要。因此,放射科医生在肾血管疾病的临床诊疗中起到关键作用。另外,许多疾病仅通过临床评估难以识别,影像可能是诊断的唯一方法。因此,观察、评估肾动静脉应该是分析腹部断层影像时必不可少的部分。识别这些疾病的血管性质有助于指导患者护理、避免额外的检查和有潜在风险的活检。另外,放射科医生了解各种用于肾血管病变的影像检查方案,可以更高效的向申请会诊的临床医生描述影像表现。

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