【病例】颅内淀粉样瘤1例

1.病例资料

 

患者,女,49岁。因反复头晕1月余、加重1周入院,无颅内压增高,神经系统检查无阳性发现。颅脑CT示右侧额颞部、右侧额叶眶部脑膜见条带状异常高密度影,其内密度不均,伴有邻近骨质破坏,邻近脑组织受压,考虑为恶性脑膜瘤或转移瘤合并出血可能性大(图1A);颅脑MRI示右侧额颞部、右额叶眶部脑膜明显不均匀增厚并强化;脑实质内未见明确异常(图1B~E)。

 【病例】颅内淀粉样瘤1例

【病例】颅内淀粉样瘤1例

图1A. 术前颅脑CT示右侧额颞部带状异常高密度影,其内密度欠均匀,邻近脑组织受压明显,颅骨内板、板障见明显骨质破坏;B~E.术前颅脑MRI T1平扫、T2平扫、DWI、T1增强,T1、T2平扫为等信号,邻近脑实质受压,邻近颅骨内板、板障骨质破坏,DWI示病变轻度弥散受限,增强扫描示病变广泛位于右侧额颞部、右侧额叶眶部,欠均匀明显强化,局部可见脑膜尾征;

 

全麻下行右侧额部小骨窗开颅活检术,术中可见颅骨内板压迫呈虫噬样,病变位于硬膜下,与脑组织分界相对较清;术后病理示病变为大片沉积融合的形态不定、嗜伊红染的淀粉样物质,伴有血管壁沉积及血管壁增厚,病灶内有较多的淋巴细胞侵润(图1F),结合免疫组化κ链阳性,λ链阴性,刚果红染色阳性,符合淀粉样瘤的特点。术后随访10个月,无明显异常。

【病例】颅内淀粉样瘤1例

图1F. 术后病理检查镜下可见大片沉积融合的形态不定、嗜伊红染的淀粉样物质,伴血管壁沉积及血管壁增厚,病灶内有较多的淋巴细胞侵润、浆细胞反应(HE,×40)

 

2.讨论

 

颅内淀粉样瘤多见于成年人,多好发于脑实质内。CT和MRI是目前临床常用的诊断手段,但颅内淀粉样瘤的影像学表现无明显特征性,极容易与其他颅内病变相混淆。CT表现为高密度,可伴有钙化,强化较明显;MRI T1、T2像可呈多种信号表现,病灶周围无水肿或水肿不明显,一般无显著占位效应,均明显强化,偶可见合并有脑出血。颅内淀粉瘤白质CT常有强化,故需与慢性脱髓鞘疾病相鉴别。慢性脱髓鞘疾病的特点为神经纤维髓鞘破坏,病损主要分布于中枢神经系统白质区静脉周围,或呈多发、散在小病灶,或融合成多个病灶,或形成多个中心,神经细胞、轴突和神经组织保持相对完整,炎性细胞浸润血管周围,无华勒变性或继发纤维束变性。

 

由于颅内淀粉样瘤的影像学表现不典型,确诊需要靠病理诊断。颅内淀粉瘤属良性病变,生长缓慢,部分学者认为联合药物治疗可预防淀粉瘤的进展和复发,但疗效不确切。当病变位于重要功能区域或病变较广泛,手术风险较大,宜采取观察随访的方式。手术完整切除病灶可能是颅内淀粉瘤获得治愈的唯一方法。

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