【病例】副肿瘤综合征边缘性脑炎一例MR

【病例资料】

50岁女性,有小细胞肺癌病史,3个月间短期记忆不断减退。阅读患者的MRI图像,最可能的诊断是?

【病例】副肿瘤综合征边缘性脑炎一例MR

【诊断】

副肿瘤边缘性脑炎(Paraneoplastic limbic encephalitis,PLE)

【影像分析】

图为患者轴位Flair序列MR图像,示左侧颞叶内侧、钩回、海马信号增高(圆圈内)。

【病例】副肿瘤综合征边缘性脑炎一例MR

【病例要点】

◇SCLC是PLE最为常见的相关肿瘤。

◇典型表现为MRI上T2WI或Flair序列颞叶内侧高信号。

◇鉴别诊断包括疱疹病毒性脑炎,除原发病灶外,临床上起病速度对鉴别诊断具有一定意义。

【讨论】

副肿瘤边缘性脑炎(Paraneoplastic limbic encephalitis,PLE)是中枢神经系统以外肿瘤造成的一种远距离神经系统影响,这是最为常见的临床副肿瘤综合征。典型的临床表现包括短期记忆丧失、癫痫发作或心理状况改变,如心境或行为异常。

与PLE的发生关系最为密切的肿瘤为小细胞肺癌(small cell lung cancer,SCLC)、睾丸癌、乳腺癌、霍奇金淋巴瘤及胸腺瘤。SCLC占大多数。超过60%的患者在尚未诊断为肿瘤之前数周至数月便出现神经系统症状。

病因包括由自身抗体或细胞毒性T细胞免疫介导的损伤,病理研究显示受影响的边缘结构出现神经元损失、血管周围炎性浸润及小胶质细胞结节,而并没有肿瘤细胞。

PLE的血清学标志物包括SCLC的抗Hu抗体及睾丸癌的抗Ta抗体。这些标志物的检出以及典型的MRI表现有助于做出诊断。

典型MRI表现包括T2WI或Flair序列单侧或双侧的颞叶内侧高信号影。在T1WI上,颞叶内侧区域可能呈现低信号。单纯疱疹病毒性脑炎可能在疾病早期表现为相似征象,但是常常发展出占位效应以及水肿征象。疱疹病毒性脑炎为急性发热性疾病,而PLE为亚急性疾病。这对于临床上的鉴别诊断而言非常重要。

治疗主要是针对原发病灶。

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