【病例】脑内多发海绵状血管瘤1例

病例资料

患者主诉头痛,阅读患者的CT及MRI图像,可能的诊断是?

【病例】脑内多发海绵状血管瘤1例

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答案
揭晓


【诊断】

海绵状血管瘤

【影像分析】

轴位CT显示患者颅内多发高密度灶(红色箭头)。

【病例】脑内多发海绵状血管瘤1例

轴位SPGR序列显示两个病灶,其一位于中线位置,信号混杂(红色箭头);其二位于做出后部岛叶,表现为较为均一的高信号(蓝色箭头)。

【病例】脑内多发海绵状血管瘤1例

轴位T1序列及Flair序列显示同一病灶,位于第三脑室水平(绿色箭头)。注意脑实质没有显著水肿。位于左半球的病灶有相关含铁血黄素沉积(红色箭头),但是中心看起来更像急性至亚急性期表现。

【病例】脑内多发海绵状血管瘤1例

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轴位梯度回波序列显示多发病灶,表现为继发于含铁血黄素沉积的“花开状”病灶。

【病例】脑内多发海绵状血管瘤1例

下图为另一名具有类似表现的患者的病灶。该患者很久以前由于脑部肿瘤进行过左额部开颅手术,并且进行了全脑放疗。左侧额部为放疗后改变,并且在下部层面可以看到后天海绵状血管畸形改变。

【病例】脑内多发海绵状血管瘤1例

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【病例要点】

海绵状血管瘤(Cavernous malformations,CMs)是没有正常中间脑实质的血管窦状网络,这一点可以区分这一类病变与其他颅内血管畸形。

特征性的MRI表现为平扫T1WI及T2WI中央高信号,并且有完整的含铁血黄素环,在T2WI上表现为低信号。

相对于传统的自旋回波成像,梯度回波成像更为敏感,尤其是在检测CM家族型的微小病灶方面。


【讨论】

海绵状血管瘤(Cavernous malformations,CMs)是血管的窦状聚集,轴位环绕以单层内皮,中间缺少正常脑实质。它们可以出现在中枢神经系统的任何部位,但尤以大脑半球多见。传统上认为CMs是先天性疾病,但是它也可以在放射治疗后首发,或者与静脉异常的发展相关。先天和散发型的CMs可表现为癫痫发作、出血、局部神经系统体征、头痛,患者也可以完全无症状。

在平扫CT中,CMs为高密度病灶,由于血窦内的血液汇集以及局灶性钙化。灶MRI为评估CMs的优选手段,其特征性表现为不同年龄段的血管瘤病灶出现中心区域高信号(代表高铁血红蛋白),轴位环绕以T2WI和梯度自旋回波序列上环形低信号影,及含铁血黄素的边缘。在血管造影中,CMs通常难以检出。

将近25%的患者表现为多发病灶,并且一小部分患者具有家族性倾向。许多这类的病灶都过于小,只有在梯度回波序列上才能看到。梯度回波成像对不均匀的磁场有更高的灵敏度,因为它不包含180度的再聚焦脉冲。作为结果,如果在MRI上发现了多发病灶,那么应当怀疑是家族性CMs,并对近亲家属进行评估。无论CMs是先天的还是后天的,他们的临床处理相同。临床处理依据病变的位置、病变增大的速率及是否发生临床显性出血。

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