副肿瘤综合征

要点

•副肿瘤综合征(PS)即癌肿的远处神经学反应

•神经方面的表现

•合并有中枢神经系统以外的肿瘤(最常见为小细胞肺癌)

•发生在<1%的全身癌肿病人

•多数病人下发病初期末知原发肿瘤

•边缘叶脑炎是最常见的临床副肿瘤综合征

典型图

副肿瘤综合征

患有全身性癌肿和边缘叶脑炎症状的病人冠状面T2WI显示在双侧颞叶非对称的高信号(白箭头)

副肿瘤综合征

同一个病例轴状面FLAIR序列证实双侧海马均有高信号。病灶强化极弱(未图示)。副肿瘤综合征。

影像学表现·一般特点(边缘叶脑炎)

•最佳诊断征象:看起来像疱疹病毒脑炎,但临床过程不同(亚急性/慢性>>急性)

影像学表现·CT表现

•平扫CT

起初CT扫描正常者>95%

颞叶中央部分有低密度者少见

•增强CT:通常看不到强化

影像学表现·MR表现

•20%~40%最初检查正常者

•T2/FLAIR高信号

75%双侧

内侧颞叶(海马,杏仁体)岛叶

扣带冋

额下皮质/额下白质

•占位效应很小或无

•片状强化常见

•无出血

其他影像学表现

•无报道

推荐的影像学检查方法

•如果最初扫描正常但临床高度怀疑,复查MR


鉴别诊断

鉴别1:疱疹病毒脑炎

•急性发作,发热性疾病

•HSV(单纯疱疹病毒)滴度(CSF,血清)阴性

•占位效应常见

•急性晚期/亚急性期可能出血

•有报道弥散受限

•可能难以与边缘叶脑炎相区别

鉴别2:肿瘤

•低级别胶质瘤

单侧

无强化

•脑神经胶质瘤病

弥漫发展(无边缘系统倾向)

受累区域膨胀

•转移瘤(多灶性强化病变)

鉴别3:癱痫发作/癫痫持续状态

•内侧颞叶在T2/FLAIR上异常,皮层强化

•临床信息


一般病理特点

副肿瘤综合征被分为

•中枢神经系统:副肿瘤性的小脑变性,眼阵挛/肌阵挛,视网膜病变

•周围神经系统:感觉-运动神经病,自主神经病

•CNS PNS:脑脊髓炎(边缘叶脑炎,脑干脑炎,脊髓炎,运动神经元疾病)

•神经肌接点:Lambert-Eaton肌无力综合征

边缘叶脑炎是最常见的副肿瘤综合征

•海马,扣带回,梨状皮质,颞叶的眶额面,岛叶,杏仁体


病因

•免疫介导的

•60%的病人有循环血清自体抗体

抗Hu(肺癌),边缘叶脑炎

抗Ta(睾丸胚基细胞肿瘤),边缘叶脑炎

抗Y(乳腺癌和卵巢癌),小脑变性

流行病学

•全身癌肿病人中不足1%发展为副肿瘤综合征

大体病理及手术学特点

•灰质边界不清,变软、失色

镜下特点

•神经元丢失、胶质增生、血管周围淋巴细胞浸润,小神经胶质细胞结节

•无肿瘤!无病毒内含物!

镜下特点

•神经元丢失、胶质增生、血管周围淋巴细胞浸润,小神经胶质细胞结节

•无肿瘤!无病毒内含物!

临床表现

•亚急性>>急性

无发热

认知功能异常,严重的记忆丧失,心理特征(焦虑,抑郁,幻觉),癫痫发作

•90%CSF有阳性发现(细胞增多,蛋白增高,寡克隆带)

•60%的起病病人没有已知的原发瘤,许多人在检查中仍未发现肿瘤

•原发肿瘤

最常见:肺(小细胞型)

其他:胃肠道,生殖泌尿系(卵巢>肾>子宫)霍奇金淋巴瘤,乳腺,睾丸,胸腺,神经母细胞瘤(儿童)

自然病史

•与原发瘤密切相关

•与PS类型密切相关

缓慢长期的认知能力下降(边缘叶脑炎)

进展的共济失调、无力(小脑、脊髓变性)


治疗及预后

•原发恶性肿瘤的治疗可能改善神经系统的症状(25%~45%)

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