室管膜下巨细胞星形细胞瘤诊断要点

1、要点:

为良性发生于室管膜上皮外面一层的星形细胞瘤,为染色体显性遗传疾病,多为结节性硬化综合症的一种表现,80%出现智力低下、癫痫、皮质腺瘤,即三联征。

2、概述:

多见于20以下,男性明显多于女性,肿瘤多位于侧脑室室间孔附近。

3、影像表现:

MRI平扫位于,侧脑室室间孔附近的团块影,信号可不均或均匀,边界清晰。当伴结节硬化是,侧脑室外侧壁可见小结节状钙化。MRI增强实性部分明显强化,临近室管膜多无强化。

室管膜下巨细胞星形细胞瘤诊断要点

4、鉴别诊断:

中央性神经细胞瘤:多位于侧脑室及中线部位,无结节性硬化的脑内其他表现。

室管膜瘤:幕上少见,形态不规整,肿瘤较大时常侵及脑室旁的脑实质,无结节性硬化的表现。

室管膜下瘤:脑室内不规则肿块,边界清晰,增强无强化或轻微散在强化。

第三脑室胶样囊肿:位于中心三脑室的囊肿,圆形T1等或稍高信号,T2稍低信号,无强化。

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