【病例】左肩背部海绵状血管瘤1例MR

临床资料

男,14岁,右肩肿块5年余,近一年渐增大。

MRI:右肩背部占位,考虑淋巴血管瘤

【病例】左肩背部海绵状血管瘤1例MR

【病例】左肩背部海绵状血管瘤1例MR

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【病例】左肩背部海绵状血管瘤1例MR

【病例】左肩背部海绵状血管瘤1例MR

诊断结果:海绵状血管瘤

病理:海绵状血管瘤(右肩背部肌间),局部血管腔内血栓形成,伴肌化及钙化。

肌肉海绵状血管瘤系血管先天性发育异常,表现为血管组织延伸、扩张,形成海绵窦状腔隙。四肢肌肉海绵状血管瘤在临床上不多见,国外文献报道四肢肌肉血管瘤仅占血管瘤的0.18 %。本病多见于青少年,且性别差异不大。

临床表现

1 .局部肿块:可以见到肢体局部包块或患肢肿胀。包块质地柔软,边界不清,挤压和抬高患肢可以缩小。有部分病例包块不明显,仔细检查才能发现肢体肿胀,周径增粗。

2.疼痛: 可具有局部疼痛不适。疼痛的程度不一,活动后加重,疼痛严重时可影响到肢体功能,特别是在近关节部位。疼痛与静脉石栓塞或肌肉收缩阻碍其血流、血栓性静脉炎、血管栓塞、外伤性炎症等原因有关。部分肿瘤与神经关系密切,压迫到神经,而引起神经性疼痛。本组有一例肘部肿瘤包裹挤压了挠神经引起前臂外侧麻木和疼痛。

3.肢体功能障碍:肢体肌肉海绵状血管瘤引起肢体功能障碍也较常见。其原因可能为:

(1) 当肢体活动肌肉收缩时可以使瘤体受到压迫或阻碍其血流而发生剧痛,为缓解疼痛而采取特殊体位和步态;

(2) 血管瘤侵及多块肌肉而影响肌肉收缩活动;

(3) 血管瘤侵及关节引起关节活动障碍,有一例肘部血管瘤,手术中见病变侵及肘前部关节囊及关节滑膜,关节间隙也部分被肿瘤组织填充;

(4)血管瘤广泛钙化而使肌肉挛缩、关节畸形位强直。

影像表现

X线及CT表现 : 在X线片上可见软组织块影或网状密度增高影,约半数可见静脉石影。静脉石系海绵腔内凝块发生静脉炎并钙化所致,是诊断海绵状血管瘤的特征。少数病例X 光线片上可见骨质破坏、局限性骨膜增生、肌肉广泛骨化。

MRI表现

①好发于下肢,较大病灶多为与肢体长轴一致的梭形,边缘不清,较小病灶呈类圆形,边缘较清;

②T1WI呈等或稍高信号,病灶内部或边缘可见线条状或花边状高信号灶,类似于皮下脂肪信号,T2WI上为明显高信号,为本病特征性MRI表现;

③病灶内静脉石及血管流空影为又一特征性MRI表现;

④GD—DTPA增强,病灶明显强化,其内低信号问隔无强化;

⑤可见骨外形改变,骨质增生及骨质吸收等表现。

鉴别诊断

①脂肪瘤:若血管瘤T1WI上呈高信号时需与脂肪瘤鉴别,前者信号不甚均匀,脂肪抑制序列可呈高信号,而脂肪瘤则为低信号。

②神经源性肿瘤:单凭肿瘤形态与影像学表现有时难以鉴别。神经源性肿瘤发生部位与神经血管束关系密切,沿神经干分布以及神经支配的肌肉萎缩是其特点;而血管瘤改变肢体位置,病变大小、形态可发生改变,可资鉴别。

③软组织恶性肿瘤:多数边界不清,周围软组织充血水肿,T1WI呈中等信号,T2WI呈中高信号,信号不均。

仔细检查并结合临床体征,可与海绵状血管瘤相鉴别。

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