【病例】肺结核?还是不典型的肺泡蛋白沉着症?请你鉴别

男,19岁。体检胸片发现肺部阴影,无明显临床症状。行CT检查,抗炎10天后复查,无明显吸收、好转。

【病例】肺结核?还是不典型的肺泡蛋白沉着症?请你鉴别

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【病例】肺结核?还是不典型的肺泡蛋白沉着症?请你鉴别

诊断结果:肺泡蛋白沉着症

肺泡蛋白沉着症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种原因不明的少见肺部弥漫性病变,病理基础以肺泡和细支气管腔内充满嗜伊红细颗粒状蛋白性物质为特征。本症的发病率约为1/200万,以20~50岁多见,男女之比为2~4 :1。临床表现多无特征性,其典型表现为活动后胸闷、气促,渐进性低氧血症,肺功能检查以弥散功能下降为主,但无阻塞性通气功能障碍。

本病易误诊为肺炎,经抗炎治疗后临床症状可得到改善而肺部影像学表现却未见好转或反而进展。最终确诊主要根据支气管肺泡灌洗物或肺组织活检病理做出诊断。预后差异较大,部分患者可自行缓解,也可复发,1/3病人因呼吸衰竭或合并感染而死亡。

影像学表现

一、胸部平片:常显示肺门旁类似肺水肿的“蝶翼形”表现,但没有左心功能不全的其他影像表现。

二、CT表现:

1.两肺广泛分布斑片状磨玻璃样影,并伴有小叶间隔增厚,呈典型的多边形,称为铺路石征。

2.病变肺组织与正常肺组织分界清楚,呈地图样。

3.严重病例可有片状肺实变及局限性肺气肿,实变病灶内可见含气支气管影,但胸腔积液少见。

4.在没有并发症的情况下,往往临床症状较轻,而肺部影像学表现较重,有临床与影像学表现分离的特点。

本例特点与鉴别

特点:

①男性患者,19岁,无临床症状;

②两肺多发斑片状磨玻璃样病灶,其内肺纹理显示,部分可见小叶间隔增厚;

③病灶与正常肺组织分界尚清,无胸水;

④正规抗炎治疗10天后,肺内病灶无任何变化。

本例为较典型的早期肺泡蛋白沉着症。

鉴别:本例主要和肺炎、结核相鉴别,肺炎经过10天的病程,影像一般会有变化,抗炎治疗有效。结核肺内病灶为多样化表现易于鉴别。

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