【病例】胚胎发育不良性神经上皮肿瘤DNET一例CT及MR

【临床资料】

患者女,20岁。入院前4年出现间断性头痛,入院前1年半出现失神发作,为失语样表现,不伴有意识丧失,平均2~3d发作1次。入院前约半年发作频繁,伴头部胀痛感。

查体:无阳性体征。

图1 胚胎发育不良性神经上皮肿瘤

【病例】胚胎发育不良性神经上皮肿瘤DNET一例CT及MR

【病例】胚胎发育不良性神经上皮肿瘤DNET一例CT及MR

【病例】胚胎发育不良性神经上皮肿瘤DNET一例CT及MR

【病例】胚胎发育不良性神经上皮肿瘤DNET一例CT及MR

a. CT:平扫,左顶叶边界清楚的类圆形低密度病变(▲);b~d. MRI:平扫,病变位于左侧顶叶皮质区,呈均匀T1稍低、T2高信号,邻近脑回受压变形;增强扫描,病变呈明显稍不均匀强化

【影像学检查】

1. CT 左侧顶叶可见类圆形低密度影,密度均匀,边界清楚(图1a)。

2. MRI 病变位于左侧顶叶皮质区,呈T1稍低、T2高信号,边界清楚。病变邻近脑回轻度受压,但无明显周围水肿(图1b、c)。增强检查见上述病变呈明显稍不均匀强化(图1d)。

【诊断及鉴别诊断】

本例为左侧顶叶皮质区占位性病变,病变位置表浅,鉴别诊断应包括下列病变:

1.少突胶质细胞瘤和混合性胶质瘤 多见于成人,肿瘤多位于额叶,且囊变、钙化常见,增强检查病变呈不均匀强化。

2. 多形性黄色星形细胞瘤 多见于儿童和青少年,肿瘤常见于颞叶,呈囊带壁结节样表现,增强检查囊壁与结节明显强化,本例可以除外该病。

3. 星形细胞瘤 多位于脑实质深部,原浆型星形细胞瘤多较表浅,但本例病变呈实性,与原浆型星形细胞瘤不符,可以除外该病。

4. 神经元或混合性神经元-神经胶质细胞起源肿瘤 种类较多,但均少见,多数肿瘤位于大脑半球表浅区域,临床上患者常有癫癎发作史。

5. 肉芽肿性病变 以结核性最常见,病变常多发,内部钙化常见,增强检查病变呈结节状或环状强化。

本例诊断:左侧顶叶皮质区占位性病变,考虑神经上皮起源良性肿瘤,少突胶质细胞瘤或混合性胶质瘤可能性大。

【手术记录与病理】

肿瘤位于右顶皮质浅部,色黄白,质韧,血运不丰富,周围脑实质水肿明显,肿瘤与正常脑实质无明显界限,亦无包膜。肿瘤大小约3cm×3cm×2. 5cm,沿肿瘤外界0. 5~1cm脑水肿带分离全切肿瘤。

病理诊断:神经上皮起源肿瘤,考虑为胚胎发育不良性神经上皮瘤。

【讨论】

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(dysembryoplastic neuroepithelial tumor,DNET)是罕见的中枢神经系统良性肿瘤,属神经元及混合性神经元-神经胶质细胞起源肿瘤,WHO分级I级。DNET多见于儿童和青少年,绝大多数为20岁以下。临床多表现为难治性癫癎,但无明确神经定位体征。

影像学表现为皮质区病变,边界清楚,CT为均一低密度,MRI为均一T1低、T2高信号。部分病变内部可见分隔。病变表现类似软化灶但有轻度占位效应,多数病变无明显强化。

组织学上主要由少突胶质样细胞、星形细胞和神经元3种细胞成分组成,分为复杂型、单纯型和非特异型。

DNET的诊断应强调影像与临床相结合的原则,对于20岁以前出现癫癎、无进行性神经功能障碍、影像检查发现皮质区病变、周围无水肿但有占位表现者,应考虑到DNET的可能。

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