【病例】腓骨骨纤维异常增殖症1例X线CT影像表现

临床资料

女,6岁,右下肢跛行半年,右小腿中段外侧稍肿胀,压痛( ),无明显波动感。

实验定检查无明显异常。

【病例】腓骨骨纤维异常增殖症1例X线CT影像表现

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【病例】腓骨骨纤维异常增殖症1例X线CT影像表现

诊断结果:骨纤维异常增殖症

骨纤维异常增殖症(FDB)又称骨纤维结构不良,系原始间叶组织发育异常, 骨内纤维组织异常增生所致的肿瘤样骨病,较为常见,占良性骨肿瘤及肿瘤样病变12 %,其恶变率为0.5%。全身骨骼均可发病,以四肢长骨居多, 30%累及颅面骨,脊柱和骨盆相对少见,病理性骨折是常见的并发症。本病可发生于任何年龄,男性多于女性,一般幼年时发病,至儿童或青少年时才出现症状,成年后进展缓慢。

平片与CT表现

由于病变区所含纤维组织、新生骨小梁的量和骨小梁成熟程度不同,影像表现有所不同。

1.囊状膨胀:以纤维组织为主,表现为单囊或多囊,多有膨胀性改变,有较完整的硬化边,其内可见骨嵴,病变区与正常骨质无明确分界。

2.磨玻璃样:以新生骨小梁为主,骨髓腔内密度增高呈磨玻璃样,常常发生于囊状膨胀区内。

3.增生硬化:以成熟的骨小梁为主,呈团块状或结节状骨质增生,骨质密度均匀增高,边缘清晰。

4.丝瓜瓤状:骨膨胀增粗,皮质变薄,骨小梁粗大而扭曲,颇似丝瓜瓤样。

5.虫蚀样破坏:沿骨长轴方向单发或多发溶骨性骨质破坏,边缘锐利。

本例特点与鉴别

特点:

①女性患儿,6岁,右小腿中段外侧稍肿胀、压痛;

②平片见右侧腓骨中段囊状膨胀改变,其内可见粗大条纹状影,呈丝瓜瓤样,局部骨皮质变薄;

③病变区向正常骨质移行区骨皮质呈偏心性增厚;

④CT见膨胀的骨髓腔内呈磨玻璃样密度增高,并见结节状骨质增生;

⑤髓腔壁不光整,可见小骨嵴;

⑥病变周围软组织不肿胀,增强扫描病灶无强化。本例较为典型。

鉴别:本例主要和生长在长骨上的骨化性纤维瘤鉴别,FDB自骨髓腔向四周膨胀,而后者则自骨皮质内向两侧呈偏心性膨胀。

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