【病例】小脑发育不良性节细胞瘤1例MR

【临床资料】

女性,19岁。头痛、恶心、呕吐10余天。

图1小脑发育不良性节细胞瘤

【病例】小脑发育不良性节细胞瘤1例MR

A

【病例】小脑发育不良性节细胞瘤1例MR

B

【病例】小脑发育不良性节细胞瘤1例MR

C

【病例】小脑发育不良性节细胞瘤1例MR

D

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E

【病例】小脑发育不良性节细胞瘤1例MR

F

【影像学检查】

A~C.MRI上表现为右小脑半球及蚓部体积增大,皮质外层部分乃T1WI和T2WI上呈等信号,小脑叶片的中央部分T1WI呈稍低信号,T2WI呈稍高信号,脑脊液在T1WI上呈低信号,在T2WI上呈高信号,共同构成条纹状或分层状表现。邻近的第四脑室有变形和移位改变;

D〜F.增强扫描未见明确强化

【最后诊断】

小脑发育不良性节细胞瘤(术后病理)。

病理(右侧小脑半球)灰白样组织,镜检为异常髓鞘形成,分子层增厚,颗粒层变薄,内见大的异常神经元。

【诊断要点】

小脑发育不良性节细胞瘤(cerebellum dysplasia ganglioneuroma)又称 Lhermitte Duclos disease (LDD),为一种低级小脑新生物,也称作结构不良小脑神经节细胞瘤。近十年有关本病的病例报告较多,世界卫生组织(WHO)将其定为I级肿瘤。LDD好发于青年人,平均发病年龄约为34岁,但该病的发病年龄范围很广,从新生儿74岁的老年人均可能患有该病。

1.临床表现:临床上伴有巨脑、巨舌、脊髓积水、多指(趾)畸形、神经纤维瘤病、多发错构瘤综合征等先天发育畸形和体位性低血压等是本病的特征。

2.CT表现:

1 )CT可发现部分病例小脑半球病灶内出现钙化。

2)可显示病变侧小脑明显增大,中央可见小斑片状低密度区,边缘不清。

3)有时能够显示典型的平行条纹状改变。

4)部分病例可有轻度脑积水。

5)增强扫描强化不明显。

3.MRI表现:

1)小脑肿瘤带有条纹状或分层状表现是LDD的MRI表现特征。表现为增大小脑叶片皮质的外层部分在T1WI、T2WI及FLAIR上与正常小脑组织相比呈等信号或在T1WI上呈稍低信号,在T2WI上呈稍高信号,小脑叶片的中央部分由于白质脱髓鞘,故在T1WI上呈低信号,在T2WI和FLAIR成像呈高信号,加上小脑脑沟内的脑脊液在T1WI上呈低信号,在T2WI上呈高信号,共同构成条纹状或分层状表现。

2)在FLAIR成像中,由于完全抑制了来自脑脊液信号的影响,使这种条纹和分层状改变显示得更为清晰,可清楚地观察到小脑叶片皮质的外层呈等信号,中央白质呈略高信号。

3)小脑叶片的增生形成占位表现,可导致邻近的第四脑室常有变形和移位改变。

4)增强扫描强化不明显。

【分析思路】

诊断依据:

1.患者为女性,19岁。头痛、恶心、呕吐10余天。

2.MRI上表现为典型的“条纹状或分层状”表现。增大小脑叶片皮质的外层部分在T1WI和T2WI上与正常小脑组织相比呈等信号或在T1WI上呈稍低信号,在T2WI上呈稍高信号,小脑叶片的中央部分在T1WI上呈低信号,在T2WI成像呈高信号,小脑脑沟内的脑脊液在T1WI上呈低信号,在T2WI上呈高信号,共同构成条纹状或分层状表现。

3.小脑叶片皮质的外层呈等信号,中央白质呈略高信号。

4.邻近的第四脑室常有变形和移位改变。

5. 增强无强化。

该病例MRI上有特殊的“虎纹征”表现,具有相对典型的影像学表现,所以,在诊断上能够考虑到小脑发育不良性神经节细胞瘤的可能。

鉴别诊断:

1.节细胞胶质瘤:其影像学表现多样,但钙化常见。不具有影像学上特殊的“虎纹征”表现。

2.毛细胞型星形细胞瘤:青少年易发病,好发于小脑蚓部或半球,肿瘤呈类圆囊性或囊实性,呈长T1、长T2信号。增强扫描有不同程度的强化。不具有影像学上特殊的“虎纹征”表现。

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