【病例】幕上血管母细胞瘤1例CT及MR

【临床资料】

女性,41岁。头痛1周就诊,以前曾有类似间断发作史。

图1幕上血管母细胞瘤

【病例】幕上血管母细胞瘤1例CT及MR

A

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B

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E

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F

【影像学检查】

A.CT平扫显示右侧顶枕叶囊性占位,囊内密度均匀,囊壁后缘见等密度小结节伴斑点状钙化。水肿及占位效应明显, 病灶向左侧延伸,胼胝体压部受压明显;

B〜E.MRI病灶呈长T1、长T2信号,FLAIR为等信号。囊壁形态不规则,呈等信号,其内示条状分隔影;

F〜H.增强扫描病灶不规则环形强化,后缘壁结节显著强化。病灶前下缘尚见壁的环状强化。脑室系统扩大,右侧脑室旁可见压力性水肿

【最后诊断】

幕上血管母细胞瘤(术后病理)。

【诊断要点】

血管母细胞瘤(angioreticuloma),又称血管网织细胞瘤,属血管源性无包膜肿瘤,占颅内肿瘤的1%〜 2%,多为单发,好发年龄为20〜40岁,男性多于女性。可发生于脑的任何部位,90%以上位于小脑半球,少数位于延髓、脊髓,发生于幕上的罕见。血管母细胞瘤分囊性和实性两种,囊肿型占60%〜90%,实质型占 10%〜40%。来源于血管周围的间叶组织,属中胚叶细胞残余。囊内含黄色或黄褐色液体,蛋白含量高。 囊壁上多有一个红色瘤结节突入腔内。

1.临床表现:90%的患者表现为缓慢进展性高颅压,位于小脑的肿瘤多伴有眼球震颤和共济失调,也常见头晕、复视。少数可有癫痫发作。

2.X线平片:无明确诊断价值,如伴有慢性颅压增高,可有颅缝增宽、蝶鞍受压等表现。

3.CT表现:

1)囊肿型:小脑半球较大囊性低密度影,CT值为0〜10 Hu,平扫可见等密度壁结节,由数毫米到2厘 米不等,结节多位于皮质侧,肿瘤边界清晰。

2)实质型:平扫时肿块呈等密度或稍高密度,呈结节状或分叶状,边缘不光滑或有尖状突起。

3)瘤周可有水肿,可伴有幕上脑积水。

4)增强扫描壁结节或实质性肿块明显均匀强化。囊壁多不强化,少数病例囊壁可明显强化。

4.MRI表现:

1)病变多位于后颅窝,类圆形,边缘多锐利,轮廓光整。

2)肿瘤常表现为一个均匀的长T1、长T2囊性病灶和一个小壁结节突入其中。

3)常有一根或数根较粗大血管伸入病灶内。

4)增强后壁结节明显强化,其周围囊性部分无强化;实质性肿瘤呈明显强化。囊壁多不强化,少数病例囊壁可明显强化。

5)常压迫第四脑室引起幕上脑室积水。

【分析思路】

诊断依据:

1.患者为女性,41岁。血管母细胞瘤好发年龄为20〜40岁。

2.肿瘤表现为幕上囊性病变伴有壁结节。

3.FLAIR病灶内囊性部分呈等信号,表明其内含有大量蛋白成分。

4.MRI增强扫描壁结节强化明显,囊性部分不强化。

5.血管母细胞瘤发生于幕上者较少,本例病灶表现与星形细胞瘤相似,容易误诊。

鉴别诊断:

1.毛细胞型星形细胞瘤:①亦可呈“大囊小结节”,但其多见于儿童和青少年。②壁结节较大并可见多发小囊变,形态不规则,结节内及周围无血管流空信号影。③增强扫描肿瘤壁结节强化程度不及血管母细胞瘤,且不均匀,囊壁可强化。

2.囊性转移瘤:中老年多见,多有原发肿瘤史。病灶多较表浅,瘤周水肿及占位效应明显,增强呈结节状或环状强化。

3.囊性胶质母细胞瘤:囊壁常有不规则强化,壁结节多较大而强化,强化程度不及血管母细胞瘤明显,不伴有异常血管流空信号。

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