【病例】胰头肿胀伴胰管扩张—自身免疫性胰腺炎1例CT影像表现

01 临床病史

女,58岁
主诉:消瘦1年、黄疸1月
患者于2016年在外院做CT检查,发现胰腺占位,为进一步检查就诊于我院门诊。
实验室检查:CA19-9 40.5U/ml(0-34.0),CA72-4 11.3U/ml(0-9.8),IgG4 3280mg/L(80-1400)。

02 影像

【病例】自身免疫性胰腺炎1例CT影像表现

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【病例】自身免疫性胰腺炎1例CT影像表现

【病例】自身免疫性胰腺炎1例CT影像表现

03 解读

1.该患者CT检查影像特点包括(多选)
A.胰头肿胀伴延迟强化,远端胰腺萎缩、胰管扩张
B.胆总管管壁增厚伴强化,胆总管下端狭窄,以上胆总管及肝内胆管扩张
C.肠系膜上静脉受包绕,局部管腔不规则狭窄
D.胃窦部胃壁局限性增厚伴强化
E.胰腺周围肿大淋巴结
答案:ABCE

2.患者最可能的诊断为(单选)
A.胰腺癌
B.胆管癌
C.壶腹癌
D.自身免疫性胰腺炎
答案:D

04 诊断

超声内镜:胰腺回声减低,有散在点片状中强影;胰头部明显增大,横径达4cm,内部未见明显低回声占位;胆总管重度扩张,横径1.4cm,管壁增厚分层达0.3cm,胰内段胆管受压。
检查诊断:胰腺回声减低并胆总管扩张,符合AIP改变。
超声引导下穿刺病理结果:
(胰腺)穿刺胰腺组织,腺泡部分萎缩,纤维组织明显增生,可见较多淋巴细胞及浆细胞浸润,结合病史及免疫组化,病变符合IgG4相关性胰腺炎。
免疫组化结果:CD3(局灶-),CD20(局灶 ),AE1/AE3(-),IgG( ),IgG4(阳性细胞>10/HPF), CD138(-), CD138( )
激素治疗后复查:可见胰头肿胀好转

【病例】自身免疫性胰腺炎1例CT影像表现

05 讨论

自身免疫性胰腺炎(Autoimmune pancreatitis,AIP)是免疫介导的主要累及胰腺的炎性疾病,病因尚未明确。目前分为两种类型:1型为IgG4相关,主要累及胰腺的全身性疾病;2型仅累及胰腺,表现为血清阴性并伴有腹痛的慢性胰腺炎。

1型也称淋巴浆细胞硬化性胰腺炎,好发于老年男性,平均年龄为62-66岁,最常见的临床表现为梗阻性黄疸,其病理特点为密集淋巴浆细胞浸润胰腺小叶及导管、席纹状纤维化、闭塞性静脉炎。1型AIP患者血清IgG4水平升高,常伴有胰腺外器官受累,如:胆系、腹膜后、肾脏、唾液腺等。1型AIP患者激素治疗有效,但容易复发,三年复发率占60%。

AIP的形态学改变分为3类:弥漫型、局灶型、多灶型。其典型影像学表现为胰腺弥漫性肿胀、小叶结构消失及胰周包鞘。局灶型AIP需与胰腺癌进行鉴别,典型鉴别征象为AIP胰管受累表现为胰管穿通征,即:主胰管较长节段狭窄(超过主胰管长度1/3)、多发狭窄、狭窄远端胰管无明显扩张(<5mm),而胰腺癌常引起胰管截断,远端胰管明显扩张。 总结:

1型AIP为IgG4相关,主要累及胰腺的全身性疾病,当包括胰腺在内的多个器官受累时,要考虑到此病的可能性,血清IgG4水平升高及激素治疗有效可帮助诊断。

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