【病例】多发性骨软骨瘤1例X线影像诊断分析

【病史临床】男,16岁,四肢多发性肿物13年。查体:尺桡骨、股骨、胫腓骨触及包块,质硬、固定、无压痛。

【影像图片】

【病例】多发性骨软骨瘤1例X线影像诊断分析

膝关节下侧位 胫腓骨正位

【病例】多发性骨软骨瘤1例X线影像诊断分析

腕关节正位

【影像表现】 双桡尺骨、胫腓骨、右股骨下段见多发宽基底骨突起;基底部骨皮质及骨小梁与母骨相连续;顶部密度稍低,并见线样钙化;病灶呈背离关节生长。病骨发育畸形,干骺端粗、短。

【诊断】多发性骨软骨瘤病(病理确诊)。镜下见组织表面由分化成熟的软骨样瘤细胞构成,外周为增生的胶原纤维,其下为成熟的骨小梁,骨小梁间可见正常骨髓组织。

【病例】多发性骨软骨瘤1例X线影像诊断分析

【鉴别诊断】 多发软骨瘤

【讨论】多发性骨软骨瘤(multiple osteochondroma)为一种先天性骨骼发育异常,是由双亲传递的常染色体显性遗传病。本病以11~20岁多见,男略多于女。软骨内化骨的各骨均可发病。常为双侧,但并非对称性。多见于四肢长管状骨:如膝、髋、肩关节周围,肋骨、骨盆、肩胛骨等也常发生。主要症状是多发性、缓慢生长的骨性肿块,常可影响患肢或邻近关节的活动。四肢长骨的肿瘤可影响骨的正常发育生长,形成弯曲与短缩畸形。

影像诊断要点:多发性骨软骨瘤的单个肿瘤的影像学表现与单发性骨软骨瘤相似,但畸形更为突出。位于桡骨、尺骨和胫、腓骨的肿瘤可使骨的塑型发生缺陷,致使干骺端变宽且变粗。本病较单发性骨软骨瘤易于恶变,约11%~20%恶变为软骨肉瘤。恶变的影像学表现为瘤体较前明显增大,软骨帽不规则增厚或突然出现大量钙化,基底部及骨干骨皮质溶骨性破坏,出现骨针及骨膜反应,周围可见散在边缘模糊的环状、砂砾样或颗粒状钙化或密度成堆的絮状及块状钙化,亦可见薄层壳状骨化,周围软组织明显肿胀。其中环状钙化具有定性诊断价值。CT扫描示软组织明显肿胀且密度不均,并可见薄层骨化包壳影。对钙化及骨质破坏的观察比X线更清晰、准确。

【问题】

True or False?

(1)病灶均背离关节面生长 对: 错

(2)表现为外突骨性赘生物 对: 错

(3)见不同程度骨膜反应 对: 错

(4)与周围组织分界不清 对: 错

正确答案: 1:√ 2:√ 3:×(无骨膜反应) 4:×(与周围组织分界清晰)

最可能的诊断是?

A.软骨瘤

B.多发性骨软骨瘤

C.软骨母细胞瘤

D.骨巨细胞瘤

正确答案:B

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