神经鞘瘤可以长在脑实质内,这是真的吗?

颅内神经鞘瘤又称施万细胞瘤,约占颅内原发肿瘤的 8%,好发于周围神经和颅神经神经鞘瘤是发生于神经鞘膜的良性肿瘤,起源于组成神经鞘膜的施万细胞,视神经不含有鞘膜细胞,因此一般来说视神经纤维内不发生神经鞘瘤。

脑实质内通常也无施万细胞,因此,理论上脑实质内不会发生神经鞘瘤,但是以下的几个案例却让人发现理论和实际确有不符。

案例一(AJNR 8月17日)

基本病史:54岁女性,右侧颈部疼痛,伴有癫痫史。

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图 1 颅脑MRI检查,依次为轴位T2WI,冠状位T1WI平扫和强化,轴位DWI,轴位T1WI强化序列。图像结果显示在左侧额叶见一不规则T2WI低信号灶,其内可见小囊,病变周围水肿明显;T1WI示病灶与脑灰质信号一致,注入对比剂后呈明显均质脑回样强化,DWI序列未见明显高信号(提示病变扩散不受限)

案例二

基本病史:17岁男孩,轻度头痛长达14年,进行性加重10天,反复呕吐5天。

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图 2 脑MRI 三方位T1WI强化序列显示左侧侧脑室后脚旁见不规则异常强化灶,边界较清,强化欠均匀,其内可见无强化坏死区

案例三

基本病史:16岁男孩,癫痫病史。

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图 3 颅脑MRI检查T1WI,T2WI和冠状位强化序列显示左侧岛盖区见类圆形等长T1等长T2混杂信号,边界较清,强化明显,中间可见无强化坏死区

病例结果

脑实质内神经鞘瘤

病例解析

目前来说,脑实质内神经鞘瘤的起源是未知的。关于对脑实质内神经鞘瘤的发生目前存在多种假说:

1,脑实质内神经鞘瘤是起源于血管周围自主神经丛的神经膜细胞;

2,外胚层神经膜细胞和中胚层软脑膜细胞存在组织相似性, 软脑膜细胞向神经膜细胞的转化是异位神经鞘瘤发生的原因;

3,脑发育异常使神经膜细胞异位存在, 导致了神经鞘瘤的发生。

影像学表现及诊断要点

1,病变主要发生在脑表面和脑室周围,边界较清,呈圆形或卵圆形;

2,T1WI序列多为等/低信号,T2WI 多为混杂信号(可能与钙化相关),多为明显均质强化;

3,中央坏死及外周囊肿常见(约54% ),病灶周围水肿和胶质增生明显;

4,扩散不受限。

鉴别诊断

脑星形细胞瘤

转移瘤

炎性肉芽肿

总结

神经鞘瘤可以长在脑实质内,当发现脑表面或脑室周围边界清楚的异常信号,强化明显,中间伴有无强化坏死区,周边水肿明显,病变扩散不受限时,要想到脑实质内神经鞘瘤的可能。

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