【病例】外伤后渗透性髓鞘溶解症一例MR

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【病例】外伤后渗透性髓鞘溶解症一例MR

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1 简述

渗透性髓鞘溶解症又称渗透性脱髓鞘综合征、中枢髓鞘溶解症,是一种发生在中枢的特殊脱髓鞘病。根据发生部位的不同,分为脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)和脑桥外髓鞘溶解症(EPM)。1959年Adams首次报道并命名了CPM,认为此病主要与长期饮酒和营养不良有关。1962年,CPM的概念扩大到脑桥外损害,包括双侧豆状核、尾状核、丘脑等。1978年,文献首次报道肝移植术后发生CPM。

本病一般在低钠血症恢复后1~2周出现症状。CPM多表现为不同程度的四肢瘫痪和各种脑干症状,严重者甚至会出现闭锁综合征。EPM较CPM少见,主要表现为运动障碍,其中也有少部分合并脑干和锥体束损害表现,仅出现小脑体征者罕见。运动障碍表现为仅有帕金森综合征,或仅有肌张力障碍;也可为两者同时发生。  EPM发生的病因很多,首位病因是电解质紊乱,其次是垂体瘤术后、肝肾移植后、不恰当抗利尿激素分泌综合征、恶性肿瘤、恶性营养不良、严重创伤等出现低钠血症且血钠纠正速度过快的患者中。近年来,相继有学者提出了中枢髓鞘溶解症的发生与快速纠正低血钠相关。也有EPM及CPM患者血钠水平正常的文献报道。

2 影像表现

CT对于早期EPM检测不敏感,因为CT不能反映早期组织内水分子的变化。进展期的患者,CT可显示病灶区呈均匀的稍低密度影,双侧对称。MRI对于临床确诊EPM至关重要。MRI对于早期病灶组织含水量的变化较CT敏感,疾病早期可见对称性两侧纹状体和丘脑,尤其是壳核和豆状核区T1WI低信号和T2WI高信号,病变还可对称性累及胼胝体、皮质下白质、小脑或小脑脚、外侧膝状体及黑质等,边界清晰,形态较规则,信号均匀,无明显占位效应,增强扫描无明显强化。另外,由于本病发病机制中与水、电解质紊乱致细胞渗透压变化有关,因此,对细胞水变化更敏感的FLAIR或者DWI可以更敏感、更清晰地显示病灶以及观察疾病进展。

3 小结

目前多数教科书仍描述EPM为罕见的脱髓鞘疾病,但在临床实际工作中却并不少见。因此,腺垂体功能减退、肝肾移植后、恶性肿瘤、恶性营养不良及严重外伤后等在纠正低钠血症后出现基底节、丘脑或皮层处T1低信号,T2高信号,且无占位效应和强化者,则应高度警惕EPM。

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