【病例】颈部婴儿型纤维肉瘤1例CT影像表现

【临床资料】

男婴,7个月。出生后即发现颈前部包块,半月来渐增大,包块大小约4 cmx3 cmx3 cm,质韧无压痛,无红肿,边界清晰,随吞咽上下移动。右眼睑、口角下垂。HCG(-),AFP(-),NSE(-)。B超:颈前4.9cmx2.4 cm实性肿块,内部回声欠均匀、边界欠清晰。CDFI:内可见丰富血流信号。

图1颈部婴儿型纤维肉瘤

【病例】颈部婴儿型纤维肉瘤1例CT影像表现

A

【病例】颈部婴儿型纤维肉瘤1例CT影像表现

B

【病例】颈部婴儿型纤维肉瘤1例CT影像表现

C

【病例】颈部婴儿型纤维肉瘤1例CT影像表现

D

【影像学检查】

A.B.CT平扫右颈部气管旁肌间隙内见一密度均匀软组织密度影,较周围肌肉组织密度低,CT值为54 Hu,可见浅分叶,两侧胸锁乳突肌及右侧甲状腺旁肌肉可能受侵犯,与病灶边界欠清晰,病灶前方脂肪间隙尚存在,右侧甲状腺受推移,气管受压变扁;

C.D.增强扫描见病灶强化明显,CT值为100 Hu,强化不均匀,其内分隔强化更加明显,病灶边缘呈环状强化

【最后诊断】

颈部婴儿型纤维肉瘤(术后病理)。

【诊断要点】

婴儿型纤维肉瘤(infantile fibrosarcoma)是由成纤维细胞和胶原纤维形成的肿瘤,相当罕见,多为先天性发病。肿瘤全部由梭形细胞组成,细胞具有一带尖端的核,并产生网状和胶原纤维。纤维肉瘤按其恶性的程度可分为4个等级。由于婴儿皮下脂肪较厚,故一般发现就诊时病灶都已经较大,或者因病灶短期内增大而就诊。

1.临床表现:

1)好发于颈胸交界处,多表现为肌肉间隙肿物,沿长轴生长。

2)肿瘤表现为单一的球形肿块,有时呈分叶状。

3)通常生长较快。有时肿瘤在几周内倍增;有的出生时瘤体已相当大,质地较硬,边缘清晰。

4)在晚期肿块可能与骨骼粘连,也可使皮肤溃烂向外呈蘑菇状生长。除神经干受压者外绝大多数病例几乎或完全无疼痛症状。

5)病灶较大时可以累及多块肌肉,肿瘤边界不清晰。

2.CT表现:

1)密度均匀的等或低密度肿块,文献报道极个别病例内有钙化。

2)增强扫描肿块呈不均匀强化,强化程度高于邻近肌肉。

3.MRI表现:病灶呈长或等T1、长T2表现,增强时病灶呈明显强化,邻近肌肉无强化,病灶境界显示更清晰。

【分析思路】

诊断依据:

1.患儿出生后就发现颈前部包块,近期增大较快。

2.病灶沿长轴生长。

3.CT扫描见右颈部肌间隙处密度均匀软组织肿块,邻近肌肉受侵犯,境界不清。

4.增强时不均匀强化,比肌肉强化明显。

鉴别诊断:

1.恶性纤维组织细胞瘤:发病年龄较大,多为50岁以上的中老年,青少年少见。病灶形态不规则,浸润性生长,密度不均匀,常伴有钙化。增强时呈不均匀强化。MRI T2WI呈显著高信号。

2.恶性神经鞘瘤:罕见,CT表现为颈部弥漫性肿块,浸润邻近肌肉组织,并可伴有骨骼破坏,边界模糊,肿块密度极不均匀,多有液化坏死区,增强时实质部分有强化。

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