【病例学习】左眼球后孤立性纤维瘤一例CT诊断与鉴别

13 5月

患者基本信息

唐某,男,71岁,无不良嗜好。

主要症状及体征

左眼球逐渐前突伴流泪2年余,病程中无畏寒发热,无乏力纳差,大小便正常。体检发现左侧眼球明显前突,眼裂增宽,眼睑稍肿且不能闭合,结膜充血,分泌物增多,眼球活动明显受限。一个月前曾于乡镇医院抗炎治疗一周后自觉分泌物减少。

影像图像

【病例学习】左眼球后孤立性纤维瘤一例CT诊断与鉴别

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影像检查所见

CT平扫:左眼球后肿块,以等密度为主夹杂少许稍低密度,长轴为前后径,与眼外肌和眼环后壁紧密相贴;且内直肌稍增粗,视神经未明确显示。眶壁受压呈弧形改变、但未见明显骨质破坏征象。

MRI扫描:与肌肉信号相比,肿块呈等T1等T2信号夹杂囊状稍长T1长T2信号,肿块内可见流空血管,其轮廓欠规则,边界尚清楚,包绕并且明显向内侧推挤视神经。增强扫描肿块实质部分呈明显强化,囊性部分不强化。请分析病变性质。

影像诊断

左眼球后占位。

病理所见

孤立性纤维瘤。免疫组织化学结果:CD34( ),CD99( ),Vim( ),S-100(-),EMA部分(+)

病例学习

孤立性纤维瘤是一种少见的间叶组织肿瘤,2002年WHO将其定义为一种少见的梭形细胞间叶肿瘤,常表现明显的血管外皮瘤样结构。其组织形态多样,发病部位广泛,需要病理切片才能诊断。目前诊断只能靠免疫组化。

此病好发于胸膜,大多数病人无症状,少数病人有低血糖表现。多数为良性,预后良好。手术完整切除是预防复发最好的方法。约10-37%的病人会发生局部复发或远处转移。对面积大和手术没有切除完全的病人术后可辅以放疗或者化疗。

恶性的孤立性纤维瘤术后容易复发,除在原术野周围复发,还可以转移到肝脏、脑、脾脏、腹膜等多处,预后不佳。有文献报道有23%的复发病人在术后1年内死亡。这种病人一般不影响生育,也没有遗传倾向。

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