【病例学习】家族性肺泡微石症2例影像诊断

肺泡微石症(pulmonary alveolar microlithiasis,PAM)是一种罕见的慢性肺部疾病,以广泛的肺泡内钙化为特征,各年龄段均可发病,成年患者居多,常为家族性,可能为常染色体隐性遗传病。Harbitz于1918年最先描述了PAM的尸检及影像学特征,1933年病理学家Puhr命名该病为PAM。本文将陕西省榆林市星元医院收治的2例(兄弟二人)PAM患者的影像表现报道如下。

病例简介:

病例1:

患者男,49岁,进行性气促11年。患者11年前出现气促、咳嗽,在当地门诊对症治疗,有所缓解,期间间断发病,进行性加重,1年前来本院诊治,以PAM对症治疗。体格检查:缺氧貌、唇发绀、杵状指,听诊双肺呼吸音减弱,以肺底部最明显。

胸部X线示:双肺弥漫砂粒样阴影,肺中野外带较密集,肺透光度降低(图1A)。

胸部CT平扫示:双肺弥漫钙化结节影,部分呈毛玻璃状,下叶外围部、纵隔旁及胸膜下呈斑片状融合,中心CT值约409 Hu,胸膜下肺外围可见大小不等的无壁透光区,呈窄带状(图1B~E),肺动脉增粗,主干宽径约35 mm。

诊断:PAM,间隔旁型肺气肿,肺动脉高压。

【病例学习】家族性肺泡微石症2例影像诊断

病例2:

患者男,39岁,与病例1中的患者系同胞兄弟。自幼剧烈活动后气促,进行性气促加重伴胸闷2年。体格检查:发绀、杵状指,双肺呼吸音减弱。

胸部x线示:双肺弥漫砂粒样阴影,以中下肺野为著,纵隔旁见弧线形钙化影,心界及膈面模糊不清(图2A)。

胸部CT平扫示:双肺透光度差,胸膜下和肺底部沿支气管血管束弥漫分布钙化结节灶,下叶后部呈对称性大片状融合(图2B、C)。右侧肺尖部见数个大小不等的无壁透光区。肺动脉主干及右下肺动脉干增粗。

诊断:PAM,局限性间隔旁型肺气肿,肺动脉高压。

【病例学习】家族性肺泡微石症2例影像诊断

讨论

PAM是一种罕见的慢性肺部疾病,有家族倾向,多见于同胞兄妹间,病因尚不明确,可能与先天性遗传及代谢紊乱有关。Kacmaz等提出PAM的发病机制为:

①慢性感染或某种刺激因素导致渗出物形成,因未及时吸收,长时间后形成钙化;

②先天缺陷导致肺泡间钙磷代谢障碍或碱性环境和黏多糖沉淀促使局部钙沉积。

PAM早期症状常不明显,随着病程发展可以出现气促、咳嗽、咯血、发绀、杵状指、气胸及肺心病等症状。CO弥散率降低,动脉血氧分压降低。x线检查是发现病变的首选方法,主要征象为肺内广泛砂粒样阴影,肺底明显,肺尖较轻。随着病情进展,两肺结节影密集,可以出现病灶聚集融合,心膈模糊,呈“沙暴”或“雪暴样”改变。病情较重者呈“白肺样”表现,肺组织、纵隔及肋骨完全被掩盖。过度曝光可以增加钙化检出。肺底部及中下肺野弥漫分布细小砂粒样钙化微结节,肺底部更致密。微结节沿支气管血管树分布,边界清楚,有磨玻璃影、条纹状放射影。同时还发现纤维索条影、支气管血管束增粗不规则,囊肿形成,多种形式病变的存在反映了反复的病理过程。

胸部X线密度分辨率、对结节的密度特征、融合表现及肺间质改变的显示不如CT。CT可以早期发现小钙化、随访、病灶定性以及确定肺气肿。病变主要有特征性的钙化性微结节、磨玻璃影、肺气肿等。微结节大小1~5 mm,密度较高,提示钙化性质,边界较清楚,以高分辨率CT显示最佳,结节可以融合,形成线状、多边形网样病灶;小于CT分辨能力的微结节(<1 mm的结节)则表现为肺实质密度增高,呈磨玻璃样阴影改变。囊肿表示肺实质破坏,由病变进一步发展所致,表现为边缘清楚的透亮影,呈簇或单发。病变呈相对对称性分布。 钙化性微结节表现为: ①周边征或胸膜广泛线形钙化征。在纵隔附近、胸膜下区及叶间胸膜下方微结节融合形成薄层致密带,使肺脏具有高密度边缘,或表现为脏层胸膜广泛的细线状钙化。

②束征。钙化微结节多沿支气管血管束和支气管中央区分布。

③线样钙化影优先出现于舌段和中叶的前外侧及上叶前部。斑片样钙化在下叶底部比同叶上部更广、更多、更大。纵隔窗显示肺野内不规则点状、条状致密影,胸膜下可融合成片,形成火焰征和白描征嘲。高分辨率CT上常可见弥漫性磨玻璃影,其意义与微结节基本一致。有些患者合并间隔旁肺气肿、肺大泡及肺间质纤维化,使肺顺应性降低,肺血管阻力增加,最后导致肺动脉高压。

CT尤其是高分辨率CT不仅能诊断PAM,而且能反映病变的严重程度。在诊断中,还应注意PAM的临床特点,如无急性炎症表现、临床症状轻微、病变进展缓慢及有家族发病特点等,有助于与粟粒性肺结核、尘肺及肺含铁血黄素沉着症鉴别。

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