【少见病例】儿童骨卡波西样血管内皮细胞瘤1例

病例资料:男,5岁。左足肿痛、活动障碍2年余,加重半年入院。查体:左足拇趾肿胀,轻度压痛,皮温稍高,左足拇伸肌肌力Ⅳ级,感觉正常。

实验室检查未见异常。X线平片及CT扫描:左足第一跖骨蜂窝状骨质破坏及增生硬化,髓腔密度增高,软组织明显肿胀(见图1,2)。影像诊断:考虑左足第一跖骨慢性骨髓炎,不除外肿瘤性病变。【少见病例】儿童骨卡波西样血管内皮细胞瘤1例
1左足第一跖骨骨质破坏伴增生硬化,髓腔密度不均,软组织明显肿胀

【少见病例】儿童骨卡波西样血管内皮细胞瘤1例

图2 ET冠状位示左足第一跖骨骨质破坏伴增生硬化,髓腔密度增高,软组织明显肿胀

手术及病理:全麻下病灶清除,行带抗生素人工骨植入术。沿左足背内侧作纵形手术切口,长约12 cm,充分显露第一跖骨,见第一跖骨中远段呈黑色,骨质呈致密细孔“蜂窝状”、质脆,周围软组织瘢痕增生明显。送检标本肉跟观呈灰褐色碎组织,大小2.0 cm×2.0 cm×0.8 cm。镜检瘤组织呈片状分布,浸润性生长,见梭形结构,狭长血管裂隙形成,细胞异型性不明显(见图3)。免疫组化:CD31( )、CD34( )、Fli21( )、SMA()、G-LUT1)、LeY()。病理诊断:卡波西样血管内皮细胞瘤(kaposi form hemangio endothelioma,KHE)。

【少见病例】儿童骨卡波西样血管内皮细胞瘤1例

图3病理片镜下示瘤组织呈片状分布,浸润性生长,见梭形结构,狭长血管裂隙形成,细胞异型性不明显(HE×100)

讨论:

KHE是一种来源于血管内皮的罕见肿瘤,形态学类似卡波西肉瘤的一种潜在恶性肿瘤。1993年由Zukerberg首先描述,KHE多见于婴幼儿及10岁以内的儿童,成人少见,多单发,常伴有卡梅综合征。约75%的KHE表现为皮肤病变,最常见于四肢的皮肤或深部软组织,其次为头颈部和躯干,累及骨的KHE罕见。肿瘤常呈侵袭性生长,可压迫或侵入周围组织并导致患者死亡。目前本病国内文献仅有数十例报道。

KHE确诊主要依靠病理组织学及免疫组化。组织病理上可见肿瘤团块呈不规则生长,可蔓延侵入深部软组织,团块内小而圆的毛细血管样的管腔与狭长的裂隙样的管腔混合存在,并可见含铁血黄素沉积。免疫组化染色多数肿瘤细胞表达,部分肿瘤细胞还表达Ⅷ因子。需与幼年性毛细血管瘤、卡波西肉瘤、丛状血管瘤、梭形细胞血管内皮瘤等鉴别。目前认为,病变切除是治疗KHE的最佳手段,病变未切除干净易局部复发。对于病变范围过大或伴发新生儿先天性巨大血管瘤一血小板减少综合征(KM综合征)者,辅助使用放疗、皮质激素、α干扰素及化疗等均有较好疗效。

作者:宋君,黄科峰,方晓熠,甘洪波,湖北省襄阳市解放军477医院放射科

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