【病例学习】小脑血管母细胞瘤一例MR诊断与鉴别

病例:女性,20岁,头痛一年,行走不稳半年,伴有呕吐。昂白氏征阳性

手术:术中见左侧小脑半球向外膨隆,横行切开左侧小脑皮层,于深50px处探及紫红色肿瘤,其血供非常丰富,质软,边界清楚,周围有水肿带,与小脑幕相邻,完整切除。术后诊断:考虑实性血管母细胞瘤可能。

病理:血管母细胞瘤

讨论:血管母细胞瘤又称血管网状细胞瘤,是一种有遗传倾向的良性肿瘤,约占所有脑肿瘤的1.5%~2%,占后颅窝肿瘤的7%~12%,多见于青壮年,男性稍多于女性。此瘤中的20%患者伴有视网膜血管瘤,而6%的视网膜血管瘤伴发小脑的血管母细胞瘤。

MR表现

1)囊性:此型多见约占80%,平扫典型表现为大囊小结节,囊性部分多数T1高低信号,T2高信号高于,囊壁上可见一个或数个等信号结节突入腔内,即壁结节,增强扫描壁结节明显强化,囊壁无强化。
2)实质性:平扫瘤体多数为T1稍低信号,T2略高信号,增强时肿瘤呈均匀性显著强化。
3)囊实性:平扫囊实性肿瘤的病变中可见囊性区,囊壁常较厚,增强扫描肿瘤的实性部分包括囊壁呈均匀明显强化。
4)多数肿瘤周围无水肿,肿瘤大时压迫四脑室引起脑积水。

 

本例特点:
1
、主要为实性肿瘤,其后缘处少许高信号(T1、T2)表现(可能为出血);2、实性部分形态欠规则为等信号(T1、T2)表现;位于四脑室后缘处,与四脑室分界不清。3、需与室管膜瘤鉴别,成人多见于幕上;还要与髓母细胞瘤鉴别,成人髓母细胞瘤往往远离中线,易囊变。

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