【病例】肺静脉异位引流1例CT

【病例摘要】

男性,55岁,体检发现,追溯近两年有时感觉胸闷

【影像表现】

【病例】肺静脉异位引流1例CT

胸片(A)显示右上肺静脉走行不同于一般人群,CT横断面肺窗(B)和增强纵隔窗(C)显示右上肺静脉异常汇入上腔静脉,属心上型。

【临床表现】

由于肺静脉直接或间接地引流入右心房,使右心负担加重,左心血液循环量减少,可致右心房、右心室增大,肺动脉扩张,主动脉变窄,左心房缩小。完全性肺静脉异位引流患者,因左心房压差较大,右心血液多通过卵圆孔或房间隔缺损流入左心房,输送至体循环,从而产生右向左分流。临床上可出现轻度发绀。50%完全性肺静脉异位引流患者于生后3个月内死亡,多数生存期在5年以下,其预后与房间隔缺损大小有关,缺损小者预后差。由于左心供血不足,体格发育较差。一般患儿可有不同程度的疲乏、气急、青紫,肺部反复发生感染,最终导致右心衰。

【病理特点】

纯粹是解剖异常,而组织学正常。可分为4型。1、心上型:肺静脉总干或部分肺静脉回流入上腔静脉、右或左无名静脉及其属支,继而入右心房。2、心内型:肺静脉总干或部分肺静脉通过冠状静脉窦、永存静脉窦或直接回流入右心房。3、心下型:肺静脉总干或其分支通过下腔静脉、门静脉或肝静脉回流入右心房。4、混合型:肺静脉分别引流入上述两个或多个部位,再回流入右心房。

【检查方法及选择】

血管造影是诊断的金标准,可以明确诊断,包括插管性造影、CT血管造影以及MR血管造影。CTA可显示肺静脉引流途径及有无静脉狭窄、梗阻,以及所汇入的上腔静脉、奇静脉,下腔静脉或头臂静脉等。

【诊断与分析】

部分性肺静脉异位引流是4支肺静脉中任何一支或几支未与左心房正常连接,而与右心房或腔静脉或其属支相连,上肺静脉引流入上腔静脉,可见上肺静脉扩张并向外膨凸,CT、MRI等可以很好显示这种异常连接。肺静脉引流心下型,表现为自肺门下部沿右心缘或左缘出现的一较粗弯曲血管影,向内下汇入下腔静脉。肺静脉异位引流主要看血管连接,充分显示各种血管内之间与心脏之间的关系就可以明确诊断。

【点评】

肺静脉异位引流又称肺静脉畸形连接,是一种胚胎发育异常,系肺静脉的全部或部分未与左心房相连,而直接与右心房、腔静脉或其主要分支相连通,致使肺循环血液回流到右心房的畸形。按异位引流程度不同,分完全性与部分性。完全性多为4条肺静脉在心后汇成一条静脉总干,经左无名静脉和上腔静脉进入右心房,该类患者绝大多数都伴有先天性卵圆孔未闭并以此维持生命。部分性肺静脉异位引流是4支中任何一支或几支未与左心房正常连接,而与右心房或腔静脉或其属支相连。完全性肺静脉异位引流心上型,多为肺静脉汇合城永存左上腔静脉,经无名静脉引流至上腔静脉,回流入右心房。后前位胸片上,可见两侧上纵隔增宽、膨大,右心房、室增大,心脏呈“雪人”形。其上纵隔影左侧为永存左上腔静脉,右侧系由于血流量增多而扩张的上腔静脉,下方右侧为右心腔,左侧为左心腔。若肺静脉直接引流入右上腔静脉,则由于缺乏左上腔静脉及右上腔静脉明显扩张,表现为半个头的“雪人”征象。另外,还可见到主动脉结缩小,肺动脉段突出,肺血管扩张,搏动增强,肺门“舞蹈”,肺血管纹理增粗、增多,若肺静脉直接回流入奇静脉,于轻度右前斜位可见奇静脉扩张,侧位胸片上,气管前密度增高,其前缘一般较锐利,为上腔静脉及左上腔静脉的重叠影。部分性肺静脉异位引流,上肺静脉引流入上腔静脉,可见上肺静脉扩张并向外膨凸。完全性肺静脉异位引流心内型,胸片表现类似巨大房间隔缺损,心脏明显增大,右心房膨出。肺静脉引流心下型,心脏大小近乎正常,镰刀综合征是该型患者的少见类型,变现为自肺门下部沿右心缘或左心缘出现的一较粗弯曲血管影,向下通往膈下,如镰刀或弓状,在膈肌下方汇入下腔静脉。

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