【病例】骨纤维异常增殖症1例X线影像表现

【病史临床】女,25岁,右小腿肿块、乏力11年,伴额部畸形、头痛、头晕3年。查体:胫前侧中上段触及肿块,边界不清、质硬。额部畸形,右侧明显增宽,右眼眶下移约1cm。

【影像图片】

【病例】骨纤维异常增殖症1例X线影像表现

【病例】骨纤维异常增殖症1例X线影像表现

以上三幅图分别为胫腓骨正位、头颅正位、颅骨侧位

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【影像表现】 右胫骨骨干膨胀,见囊状低密度区、钙化及毛玻璃样改变,骨皮质完整,但中度膨胀。颅骨骨质增生、硬化,主要是额骨。眼眶受压变小、以右侧明显。

【诊断】骨纤维异常增殖症(病理确诊)。镜下见纤维组织增生明显,其间散在分布弯曲、畸形的骨小梁,纤维细胞呈梭形、不规则形,无异型。

【病例】骨纤维异常增殖症1例X线影像表现

【鉴别诊断】 1.非骨化性纤维瘤 2. 骨囊肿

【讨论】骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia of bone)是以纤维组织大量增殖,代替了正常骨组织为特征的肿瘤样骨病变。可单骨、多骨、单肢或单侧多发。病变进展缓慢,早期常无任何症状,可引起肢体的延长或短缩,持重骨可弯曲,出现跛行或疼痛,侵犯颅面骨表现为头颅或颜面不对称及突眼等,故称为“骨性狮面”。

影像诊断要点:四肢以股骨、胫骨、肋骨和肱骨多见。颅面骨以下颌骨、颞骨和枕骨好发。长骨病变多始于干骺或骨干并逐渐向远端扩展。在干骺愈合前常为骺板所限,较少累及骨骺。四肢躯干骨的病变X线表现有五种:① 囊状膨胀性改变;② 磨玻璃样改变;③ 丝瓜瓤样改变;④ 虫蚀样改变;⑤ 硬化性改变。以上征象常数种并存,亦可单独存在。颅骨病变主要表现为内外板和板障的骨质膨大、增厚,最常见为颅面骨的不对称增大,呈极高密度影。

与非骨化性纤维瘤鉴别:后者病变区虽然也是透亮,但并非为磨砂玻璃样,且常为单发病灶。与骨囊肿鉴别:后者的透亮程度较高,常为中心性,对骨干形成一致性对称性膨胀。多发生在20岁以下。

【问题】

True or False?

(1)病变区呈“磨玻璃样改变” 对: 错

(2)病灶无膨胀 对: 错

(3)伴有骨膜反应 对: 错

(4)颅面骨骨质增生、硬化明显,眼眶受压 对: 错

正确答案: 1:√ 2:×(病变区膨胀明显) 3:×(无骨膜反应) 4:√

最可能的诊断是?

A.骨化性纤维瘤

B.骨嗜酸性肉芽肿

C.非骨化性纤维瘤

D.骨纤维异常增殖症

正确答案:D

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