【病例】后循环可恢复性脑病综合征1例MR

【临床资料】

患者女,13岁,因急性粒细胞性白血病行自体骨髓和外周血单核细胞移植术。术前常规使用甲氨蝶呤化疗,术后以大剂量环孢素[1.0mg/(kg·d)]行免疫抑制治疗,共3d,以后逐渐减量至0.1 mg/(kg·d),低剂量维持治疗。治疗期间(术后59d)突然出现头痛、恶心、呕吐,癫癎发作。发病时血压130/90mmHg(基础血压110/80mmHg)。血环孢素527µg/L(正常值 300~500µg/L)。肝肾功能均无异常。

图1后循环可恢复性脑病综合征

【病例】后循环可恢复性脑病综合征1例MR

【病例】后循环可恢复性脑病综合征1例MR

【病例】后循环可恢复性脑病综合征1例MR

【病例】后循环可恢复性脑病综合征1例MR

a~d.MRI:平扫,两侧额叶、顶枕叶交界区脑回肿胀,呈T1稍低,T2稍高信号,DWI呈稍高信号(c),ADC值与正常皮质近似(d↑)。邻近皮质下脑白质呈大片状 T1低,T2高信号,DWI呈显著低信号,ADC值明显高于正常脑白质(△)

【影像学检查】

MRI:两侧额叶、顶枕叶交界区局部脑回肿胀、增粗,呈T1稍低信号,T2稍高信号,DWI呈稍高信号,ADC值与正常皮质近似,病变区脑沟变窄。肿胀脑回皮质下脑白质呈大片状T1低信号,T2高信号,DWI呈显著低信号,ADC值明显高于正常脑白质[图1]。

【诊断与鉴别诊断】

根据患者影像表现,鉴别诊断应包括下列病变:

1.后循环可恢复性脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES) 甲氨蝶呤和环孢素均可导致PRES。患者发病时血压轻度升高,病灶累及两侧大脑半球,呈对称分布。皮质下脑白质区异常信号符合血管源性水肿改变。病变区肿胀脑回ADC值正常,但DWI呈稍高信号,其原因不详。因此本例应首先考虑PRES。

2.脑静脉或静脉窦闭塞 本例无脑静脉或静脉窦闭塞的诱因,MRI显示脑主要静脉窦均呈流空信号,病变范围难以用单一脑静脉闭塞解释,故可除外。

3.脑梗死 病灶双侧分布,肿胀脑回DWI呈稍高信号,均不符合脑梗死表现,故可除外。

本例影像表现具有一定特征,且病史明确,因此诊断为PRES。

【临床诊断与治疗经过】

停用环孢素,予以降颅压、脱水、抗癫癎治疗,症状逐渐缓解。治疗30d后复查MRI,皮质及皮质下脑白质内异常信号均消失,皮质下白质区ADC值恢复正常[图2]。

图2后循环可恢复性脑病综合征

【病例】后循环可恢复性脑病综合征1例MR

【病例】后循环可恢复性脑病综合征1例MR

【病例】后循环可恢复性脑病综合征1例MR

【病例】后循环可恢复性脑病综合征1例MR

a~d.MRI:治疗后30d后皮质及皮质下脑白质内异常信号均消失,脑白质区ADC值恢复正常

【讨论】

PRES是指一组主要累及后循环供血区的脑病综合征,主要表现为头疼、恶心、呕吐等颅内压增高的症状,多有视野异常以及癫癎发作,还可有神经功能障碍。多数症状经治疗后可以恢复。

PRES的诱因包括高血压、妊娠高血压综合征、尿毒症、器官移植后行免疫抑制治疗、化疗等。高血压是PRES最常见的诱因,因此有学者将其称为高血压脑病,但实际上有些PRES发病时血压并不升高或仅是轻度升高,如本例患者,因此不应将两者混淆。

PERS好累及后循环供血区,其原因是椎-基底动脉系统交感神经分布较少,脑血流自身调节能力差,更容易引发血管源性水肿。但约80%的病例前、后循环供血区常同时受累。PRES病灶常呈分水岭分布,以顶枕叶交界区最好发,其次为额顶叶交界和颞顶叶交界,也可见于小脑、胼胝体、脑桥、基底节区。

PRES病灶以皮质下脑白质受累为主,主要病理改变为血管源性水肿,MRI表现为大片状T1低,T2高信号,DWI呈显著低信号,ADC值明显高于正常脑白质。病变进展时,脑皮质也可以出现血管源性水肿。PRES病灶经治疗后多可完全恢复。当血管源性水肿非常明显,组织静脉压明显升高,组织间隙内出现血管收缩物质,引起血管痉挛,可造成脑缺血,诱发细胞毒性水肿,多见于脑皮质。约27%的病例脑皮质可同时存在细胞毒性水肿和血管源性水肿。与血管源性水肿不同,细胞毒性水肿可引起ADC值下降,在DWI上呈高信号。因此两种水 肿的MRI信号可互相干扰。本例脑皮质病灶ADC值正常,但DWI呈稍高信号,可能是两种水肿相互干扰的结果,还可能与T2透过效应有关。有学者将此现象称为“ADC值假正常化(pseudonormalized ADC value)”。

PRES的影像表现具有一定的特征性,如两侧半球对称分布、病灶多位于分水岭区、以皮质下脑白质区血管源性水肿为主要表现,发现上述异常表现应仔细询问病史,明确的病史结合影像表现有助于正确诊断。

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