特发性正常压力性脑积水iNPH

有人长了“第五脑室”,说是“脑洞比较大”;有人得了低颅压,说是“脑子缺水”了;
有人得了脑积水,说是“脑子进水了”。
你别说,脑积水还真会傻。


一、你不想误诊的痴呆和帕金森综合征

言归正传,本文说的是特发性正常压力性脑积水(iNPH)。

本病你绝对不想错过,就像微博微信上诸多吸引人的标题“你不想错过的北京美食”、“某宝上你不想错过的包包”、“中国你不想错过的景点”。这个疾病的吸引人之处也在于,“痴呆中你不想错过的诊断”或者“帕金森综合征中你不想错过的诊断”。为啥不想错过,因为“可治”!

该病以三联征为主要临床表现,即步态障碍(有时说帕金森综合征)、认知障碍和尿失禁;以脑脊液循环异常为基础,且非蛛网膜下腔出血、脑膜炎、脑室梗阻等原因所致。脑脊液分流术有效。步态障碍约见于90%的患者,认知障碍见于80%的患者,尿失禁见于60%患者,三者同时存在约见于50%的患者。

iNPH多见于老年人,缓慢进展,更大程度上是描述性的临床综合征,而没有特定的“定义”。双下肢同时起病,比较长期局限于下肢,下肢重上肢轻的帕金森综合征需考虑到iNPH;以三联征之一为表现伴有脑室扩大的,也要想到iNPH。

二、iNPH的影像指标,不是只有Evan’s指数

主任查房:“来,你说说正压性脑积水的影像特点。”A答:脑室扩大!

B答:Evan’s指数>0.3(有时说0.33)!

C答:脑室扩大和Evan指数>0.3!

D答:A、B、C、D说的都好对哟~

脾气好的主任说,“你的导师是谁?”;性格好的主任说,我一口盐汽水喷死你。

iNPH有很多影像指标,Evan’s指数是脑室扩大的影像指标之一,而Evan’s指数>0.3只是个前提、前提、前提(重要的事说三遍),这个指标相当于初筛,对于诊断特异性不足。这么为人熟知的Evan’s指数是两侧侧脑室前角间最大距离与同一层面颅腔的最大直径之比。注意是颅腔,不是脑组织的横径,测量如下图:

特发性正常压力性脑积水iNPH

图1

那特异性更高的影像指标是啥?那就是传说中的“DESH”——蛛网膜下腔不成比例扩大的脑积水(disproportionately enlarged subarachnoid-space hydrocephalus,DESH)。

这个指标特异性高,改写了iNPH的指南;DESH可区分iNPH和脑萎缩;DESH可在腰穿脑脊液放液试验或腰大池放液试验之前达到临床可疑iNPH的诊断;DESH还可以区分iNPH和继发的脑积水……DESH好,DESH妙,DESH呱呱叫。

夸了这么多,请出真身来:

特发性正常压力性脑积水iNPH

图2

这么标准的“上窄下宽”的儿媳妇身材(腰细屁股大)也是没谁了。

DESH除了在冠状位上看,轴位上也有相似的诊断价值(图3)。

特发性正常压力性脑积水iNPH

图3

三、iNPH的其他影像学特征

这些影像表现在指南里有描述,但是对诊断标准没有特殊贡献。

1. 局部脑沟扩大:具有一定特异性,但仅在29%的iNPH患者中存在。可鉴别脑积水和脑萎缩。

特发性正常压力性脑积水iNPH

图4

2. 胼胝体角<90°:这个指标测量是有讲究的,要求冠状位层面是经过后联合、垂直于前后联合连接线,像图5。

曾经有老师说在轴位上的胼胝体角也有诊断价值,但是指南里木有相关描述,俺也不知道轴位如何测量,谁知道的可以留言补充撒~总之,这个指标也是鉴别iNPH和AD萎缩的很有用的指标。

特发性正常压力性脑积水iNPH

图5

其他的还包括第三、第四脑室扩大;矢状位胼胝体变薄;矢状位扣带回后半部分较前半部分窄(正常人前后相似或前部稍窄);白质病变等。这些改变的特异性稍不足。其他高大上的脑血流图、脑室造影诊断价值还有待研究。

四、脑脊液放液试验和腰大池放液试验

对于诊断iNPH,脑脊液放液试验也是灰常重要的,阳性则可以从“临床可疑”晋级为“临床诊断”。具体的做法大家看指南吧,国内2016年的指南里写的灰常、灰常清楚,多写就赘述了。只不过用哪个临床参数作为指标不同中心不太一样,哪个参数是最为准确的还需要研究。

五、简单的诊断流程,你可以试试

因为临床上脑脊液放液试验和脑脊液压力、化验检查往往同时进行,特此编制以下简单符合临床过程的流程;改编遵照2016年国内指南。

特发性正常压力性脑积水iNPH

图6

关于年龄,国内指南没有明确年龄,但日本指南要求的是>60岁,文中也描述了因为iNPH发病年龄平均75岁,小于60岁的很少见。2008年另一个国际指南要求的40岁以上。

在DESH这个敏感又特异的指标验证之前,因为临床可疑和临床诊断病例都要求腰穿,流行病学资料多是基于医院的患者,没有基于社区人群的流调。有了DESH之后,日本某研究以有三联征之一加上MRI支持为入组标准,发现65岁老年人患病率约1.1%,what?这么多?虽然这些人没有做腰穿放液试验,也没有手术确诊,但是还是提示可能有很多病人漏诊了。

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