【病例】多结节和空泡状神经元肿瘤1例MR

31岁女性,表现为慢性头痛。MRI提示右侧不典型顶叶病变,累及深部皮质带和邻近的浅表皮质下白质(图1,2)。注射对比剂后病灶无强化。弥散加权成像,磁敏感加权成像和动态磁敏感对比增强未见信号异常。

(图1:A:T1WI;B:FLAIR;右侧顶叶病变累及深部皮质带和邻近皮质下白质[箭头],分散成小的接合的结节,FLAIR上为高信号,T1WI上为低信号伴点状高信号[黑箭],为MVNT的影像学特征;一些病灶FLAIR上表现为中央低信号[白箭])

(图2:MRS提示NAA峰轻度降低)

诊治经过

密切随访,5年时间病灶未见明显变化,考虑多结节和空泡(或囊泡)状神经元肿瘤(multinodular and vacuolating neuronal tumor,MVNT)可能性最大。这一诊断仍然只是推测,因为没有病理证实。

最终诊断

多结节和空泡状神经元肿瘤

讨论

MVNT是一种良性肿瘤,最近在WHO中枢神经系统肿瘤分类2016年修订版中才被提及,将该肿瘤分在胶质神经元肿瘤-节细胞瘤(亚型)章节内讨论,归属于WHO I级肿瘤。目前为止仅10余例报道。回顾分析文献上的13例病例,其中男6例,女7例,年龄最小31岁,最大71岁,平均年龄47岁。几乎所有患者均患有癫痫或表现有癫痫类似症状。13例患者中颞叶8例、顶叶3例、额叶及杏仁核各1例。除1例仅行活检外,其余12例行全部或部分切除(术后仅1例行放疗),术后均无癫痫再发作,提示预后良好。MRI示肿瘤在FLAIR及T2上呈高信号,无明显增强和占位效应,并呈多结节状。镜下见多结节少突样肿瘤伴空泡变病变,局灶可见小至中等大小的嗜酸胞质的节样神经细胞,免疫组化染色显示,肿瘤细胞不表达NeuN、NF、BRAF V600E等,抗Hu抗体、Olig-2、syn及CD68阳性,簇状表达CD34。

[参考文献]

1. Badat N, Savatovsky J, Charbonneau F, Collin A, Lecler A.Multinodular vacuolating and neuronal tumor of the cerebrum.Neurology. 2017 Jul 18;89(3):304-305.

2. 桂秋萍. WHO(2016)中枢神经系统肿瘤分类新增病理类型解读. 诊断病理学杂志. 2016年12期.

Leave a Comment

电子邮件地址不会被公开。 必填项已用*标注