【病例】小脑毛细胞型星形细胞瘤1例CT

【临床资料】

女性,68岁。头晕、头痛伴行走不稳3月余。

图1右小脑半球毛细胞型星形细胞瘤

【病例】小脑毛细胞型星形细胞瘤1例CT

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【病例】小脑毛细胞型星形细胞瘤1例CT

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【影像学检查】

A~D.CT平扫于右侧小脑半球见一分叶状囊性低密度灶,其内下方见一较大软组织结节,结节内见斑片状高密度钙化灶;

E~H.增强扫描囊性区及囊壁不强化,壁结节呈轻度强化

【最后诊断】

右小脑半球毛细胞型星形细胞瘤(术后病理)。

【诊断要点】

毛细胞型星形细胞瘤(pilocytic astrocytoma)是儿童和青少年(20岁以下)最常见的中枢神经系统肿瘤,占儿童小脑肿瘤的50%以上,随年龄增长而发病率降低,无明显性别差异,多为发生于中线区的边界清晰的囊实性肿瘤,小脑最常见,视神经、视交叉/下丘脑、丘脑和基底节区、大脑半球、脑干也可发生,脊髓的毛细胞型星形细胞瘤较少见。根据肿瘤囊性和实性部分的比例及形态可分为四种类型:大囊并壁结节型、多囊并壁结节型、实性型和完全囊变型。肿瘤边界较清,生长缓慢,分化程度较好,相当于WHOⅠ级,预后较好。与其他一些WHOⅠ级肿瘤不同的是,毛细胞型星形细胞瘤囊性变十分常见。

1.毛细胞型星形细胞瘤常见于儿童及青少年,20岁以下多见。

2.CT表现:

1)肿瘤好发于小脑蚓部或小脑半球,呈类圆形的囊实性病灶,CT平扫肿瘤囊性部分呈低密度表现。

2)囊内壁可伴有壁结节,呈等密度或稍低密度;少数病例有小点片状钙化。

3)肿瘤边界清晰,灶周无水肿或仅有轻微水肿。

4)增强扫描肿瘤实性部分明显强化,囊壁可呈环形强化或不强化。

5)有占位效应,周围结构受压移位变形。

6)常伴有梗阻性脑积水。

3.MRI表现:

1)肿瘤MRI上T1WI呈明显低信号,T2WI呈明显高信号。

2)肿瘤实性部分、囊壁及壁结节在MRI上T1WI呈等或稍低信号,T2WI呈稍高信号。

3)增强扫描肿瘤实性部分多明显强化,囊壁呈环形强化或不强化。

4)磁共振波谱NAA明显下降但未消失,可见LAC峰等。

【分析思路】

诊断依据:

1.患者为女性,68岁。头晕、头痛伴行走不稳3月余。

2.肿瘤位于右侧小脑半球,边界较清,瘤周多无水肿。

3.肿瘤囊性部分CT平扫呈明显低密度,呈水样密度,肿瘤囊壁、壁结节及实性部分CT呈等或稍低密度。

4.实性部分和壁结节可出现钙化。壁结节较大。

5.增强扫描后壁结节呈轻度强化,囊壁部分呈环形强化,囊性部分不强化。

本例CT表现符合毛细胞型星形细胞瘤的较典型表现,诊断上能够考虑到该病。

鉴别诊断:

1.髓母细胞瘤:①发生在12岁以下的儿童,占儿童小脑肿瘤的1/3以上。②主要起源于第四脑室前髓帆的原始神经外胚层细胞,故肿瘤多发生在小脑蚓部,易压迫第四脑室,恶性程度比较髙,1/3以上的病例向脑干蔓延,2/3左右可出现蛛网膜下隙种植。③CT平扫在小脑蚓部为稍高密度灶,密度均匀,边界清晰,边缘光滑,坏死、囊变、出血或钙化少;病变周围有轻度水肿。④肿瘤由高密度细胞组成,T2WI信号与灰质相似,信号不高,增强扫描显著均匀强化。⑤对放射治疗比较敏感。与本例表现有所不同。

2.室管膜瘤:起源于第四脑室底的室管膜细胞,约一半病例可直接侵入小脑半球。CT密度或MRI信号不均;钙化率发生较高,其内也可见坏死,病变边界不清,灶周可见水肿。增强扫描病变呈中等度强化。很少呈囊性病灶伴壁结节样表现。

3.生殖细胞瘤:以青少年女性多见,多为实性,囊性变时呈多囊分格状或蜂房状,并可沿脑脊液播散,增强后明显强化。临床常有下丘脑内分泌异常症状,放疗后病灶可缩小。

4.血管母细胞瘤:多见于20~40岁成年人,儿童少见。增强扫描瘤结节明显强化,瘤结节内常见血管流空现象,瘤周见明显增粗的异常血管影。血管母细胞瘤的壁结节常较毛细胞型星形细胞瘤小。

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