【影像病理】颅内动静脉畸形、动脉瘤、海绵状血管瘤

颅内动静脉畸形

(一)基本病理

动静脉畸形(arteriovenous malformation,AVM)可以发生于颅内任何部位,但以大脑中动脉系统发生率最高;其次是大脑前动脉,主要累及脑皮质,占50%;亦可发生于硬脑膜、软脑膜,侧脑室脉络丛、小脑及脑干。

AVM大小差异很大,小者仅几毫米,大者可占据整个脑叶,甚至一侧或双侧大脑半球。病变区为异常扭曲、扩大且管壁极薄、管径粗细不均的血管团。动脉直接与静脉相连,两者之间无毛细血管网。因动静脉间短路连接,使相应动脉供血区域脑组织血供减少,导致异常血管区脑组织缺血、变性,局部脑萎缩,瘤体周边因胶质增生形成假包膜。

AVM常可自发出血,多为蛛网膜下腔出血,也可并发脑实质和脑室内出血,少数可合并硬膜下血肿。AVM血管内血栓形成,陈旧者可有钙盐沉着。AVM形成的异常血管团,其间伴有出血后残留、沉积的含铁血黄素及伴发产生的增生的胶质团块。

(二)临床主要信息

AVM本身一般不引起明显的临床症状,蛛网膜下腔出血和(或)脑实质出血是AVM引起症状的主要原因。AVM并发脑出血的发生率高达40%~78%。出血的主要症状是脑膜刺激征、昏迷、偏瘫、失语。出血常呈反复、多次性。癫痫的发生率仅次于出血,发生率为25%~42%。

(三)影像诊断病理基础

影像检查可直接显示AVM形成的团块。由于“团块”组成包括畸形血管、血管内机化的血栓及沉着的钙盐,周边或病灶中隐性出血吸收后沉积的含铁血黄素以及由此刺激引起的病灶周边、中心部位的胶质增生和异常血管内血流速度缓慢等因素的影像,使AVM的形态和组织结构多样化。“团块”病灶周边脑组织局限性脑萎缩是AVM间接征象之一。

在AVM基础上发生出血并形成血肿时,其占位效应较轻且界限清楚,即使周围伴有水肿带其程度也较轻微,原因系病灶周边存在的脑萎缩“弱化”了血肿对脑组织的挤压、推移作用以及AVM周边存在假包膜的阻碍之故。

注射造影剂可直接显示异常强化的血管团或扭曲的血管,其周围可见供血动脉和引流静脉。由于胚胎脑血管首先在软脑膜发育,故AVM常位于大脑浅层。它的外形呈不规则锥形,锥底面向脑皮质,锥尖指向脑深部,多数达侧脑室壁。

AVM合并出血者高达50%。出血的常见部位有脑实质、蛛网膜下腔及脑室系统。AVM周边由增生胶质和纤维组织形成的“包膜”对AVM出血后形成的脑实质内出血具有一定的局限作用,使出血灶形态与AVM病变区大致相符,血肿周边的水肿带也较轻。随着时间的推移,血肿的组成成分及含铁血红蛋白的溶解,血肿的密度及MRI信号也发生相应的变化。

少见部位AVM可发生于中脑、脑桥和脉络丛。部分“隐匿性AVM”形成的病理基础是AVM自身血栓形成或出血“淹没”AVM,继之病变区发生坏死、液化,致血管造影不能显示AVM。虽然隐匿性AVM不能显示异常血管团,但病变引起的占位效应及周边存在的轻度水肿带都提示隐匿性AVM病变的存在。

【影像病理】颅内动静脉畸形、动脉瘤、海绵状血管瘤

动静脉畸形 (a)横轴位T1WI和(b)横轴位T2WI:左侧颞叶近脑表处团块状混杂信号,其内部及周边见不规则、扭曲的流空血管,周围脑组织局限性萎缩。病灶边缘清晰,占位效应较轻,周边无明显脑水肿,系病灶周边存在的脑萎缩“弱化”了血肿对脑组织的挤压、推移作用以及AVM周边存在假包膜之故;(c)MRA显示左侧大脑中动脉和后动脉远端分支关系密切,局部见团块状高信号影

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颅内动脉瘤

(一)基本病理

颅内动脉瘤(Aneurysm)是因颅内动脉的局限性扩张形成的动脉血管性改变,约90%的颅内动脉瘤发生在脑底动脉环的前半部。动脉瘤的好发部位为颈内动脉、后交通动脉、大脑中动脉、大脑前动脉及前交通动脉,其中以颈内动脉与后交通动脉的分叉处发生率最高。

颈内动脉瘤大体分为六型

① 酱果状动脉瘤,为先天性动脉瘤,呈小圆形、囊状或分叶状,有蒂或无蒂。

② 梭形动脉瘤,多因动脉粥样硬化引起。动脉瘤腔呈梭形扩大,管腔凸凹不平,有时整条动脉呈念珠状,多见于椎-基底动脉和颈内动脉。

③ 细菌性动脉瘤,为细菌(少数为真菌)感染脉管壁引起的血管局限性扩张。

④ 外伤性夹层动脉瘤,多因动脉管壁内膜破裂,血液进入血管壁内弹力层与中层之间或进入中层与外层之间形成动脉管壁的假腔。

⑤ 假性动脉瘤,多因外伤、局部之血肿机化后,机化的血肿与动脉腔之间相通而成。

⑥ 粟粒状动脉瘤,为小型多发的微小动脉瘤,分布于脑动脉的小分支上。其原因与脑动脉硬化有关,是脑出血的主要原因。

(二)临床主要信息

多数无症状。个别因瘤体较大,压迫周围脑组织或相邻的颅神经则产生相应的症状。动脉瘤破裂引起的蛛网膜下腔出血或脑内血肿表现为突然剧烈头痛、恶心、呕吐及神经症状。

(三)影像诊断病理基础

多排CT和MRI可直接显示颅底动脉环及其主要组成的动脉分支并发的动脉瘤。CT增强扫描动脉瘤呈圆形、梭形均匀强化影像。动脉瘤腔内形成血栓时,增强扫描所见动脉瘤体形态不规则,但根据其与颅底动脉的解剖关系不难确定诊断。动脉瘤体壁发生钙化,其形态与瘤体一致。平扫时发现动脉瘤好发部位出现弧形钙化应高度警惕动脉瘤存在的可能性。因动脉瘤破裂出血就诊者仅能发现颅内出血征象,难以确定动脉瘤的解剖位置。

根据血流速度的变化以及有无血栓形成,MRI显示的动脉瘤瘤体的信号变化差异较大。无血栓形成的动脉瘤,因血流速度快形成“流空现象”,MRI T1WI和T2WI上为低信号或无信号的病灶。血栓形成后血栓呈高信号或混杂信号,而有血流的瘤体部分呈低信号或无信号。较大的动脉瘤内血流常形成涡流,MRI显示的不均匀信号可使动脉瘤“变形”,须注意识别。动脉瘤破裂出血可引起血管痉挛,导致脑梗死和脑水肿。

【影像病理】颅内动静脉畸形、动脉瘤、海绵状血管瘤

动脉瘤  (a)横轴位T1WI和(b)横轴位T2WI:左侧海绵窦内见一类圆形混杂长T1、短T2信号影,边界清晰,其内部信号欠均匀;T2WI上血栓呈混杂信号,而有血流的瘤体部分呈低信号或无信号。(c)MRA:左侧颈内动脉海绵窦段局限性扩张

【影像病理】颅内动静脉畸形、动脉瘤、海绵状血管瘤

动脉瘤  (a)横轴位T1WI与(b)横轴位T2WI:桥前池内见一类圆形混杂信号影,边界清晰,邻近脑实质受压移位;内部信号不均匀与血栓形成或较大的动脉瘤内血流常形成涡流有关。(c)矢状位T1WI:桥前池内类椭圆形病灶,内部信号欠均匀,脑桥及延髓受压,向后移位。

各部位动脉瘤发病率 ↓

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海绵状血管瘤

(一)基本病理

海绵状血管瘤(Cavernous lymphemangioma)的发生率约为7%,仅次于动静脉畸形。大体病理形态呈孤立、境界清楚的团块。病灶主要由缺少肌层和弹力层的薄壁海绵状血窦组成,其间可有增生的胶质组织,常伴有钙化和含铁血黄素沉积。

(二)临床主要信息

一般无明显临床症状。多因破裂出血或癫痫发作就诊。

(三)影像诊断病理基础

颅内海绵状血管瘤无特殊好发部位,但脑内者好发于大脑半球各叶,尤其是外侧裂区、皮层下区及基底节区,也可发生于第三脑室壁及中脑、脑桥。脑外者多见于颅底。

海绵状血管瘤是由“无肌化”的血窦组成的团块状病灶,一般无明确的直接供应动脉和引流静脉。血管造影或血管成像对海绵状血管瘤的显示率较低。

CT和MRI增强扫描可见明确的“团块”,边界清楚且有明显的强化效应。因病灶内的血管样结构缺乏肌层和弹力纤维,因而促进血液流动的动力不足,致病灶内造影剂排空缓慢。根据瘤体内部组成成分的不同,病灶可全部均匀强化、边缘强化而中心部不均匀强化,甚至无明显强化。具有明确的局部“缺损”病变征象,却无明显占位效应和病灶周围水肿是海绵状血管瘤区别于其他占位性病变的重要依据之一。

MRI可充分反映海绵状血管瘤的结构特点,其中富含血液的血窦T1WI上呈明显的低信号,T2WI为高信号。病灶中心出血后,含铁血黄素沉积及瘤体钙化及增生的胶质使病灶的T2WI呈混杂信号,病灶周边纤维变性的脑组织形成的假包膜T2WI则显示为环形低信号。

【影像病理】颅内动静脉畸形、动脉瘤、海绵状血管瘤

海绵状血管瘤  (a)横轴位T1WI:右侧丘脑团块状病灶,呈混杂信号,其中富含血液的血窦呈明显的低信号;(b)横轴位T2WI与(c)横轴位FLAIR像:病灶中心出血后含铁血黄素沉积及瘤体钙化及增生的胶质使病灶呈混杂信号,病灶周边纤维变性的脑组织形成的假包膜显示为环形低信号环,病灶周围不伴有水肿;(d)矢状位T2WI与(e)矢状位T1WI增强扫描:病灶显著不均匀强化,其内见点及线状强化的血管影。

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脑内海绵状血管瘤  ↓

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CT 显示左侧大脑额叶邻近侧脑室处可见较大钙化灶团块。

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T2WI 成像显示异常信号团块周围有完整的含铁血黄素沉积带包围。

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中脑海绵状血管瘤  ↓

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脑外型(硬脑膜型)海绵状血管瘤  ↓

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鞍旁脑外型海绵状血管瘤  ↓

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鉴别诊断:

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