【病例】胚胎发育不良性神经上皮瘤DNET一例CT及MR

【所属科室】神经外科

【基本资料】患者,男,17岁

【主诉】反复发作的顽固性癫痫10余年

【病例】胚胎发育不良性神经上皮瘤DNET一例CT及MR

【病例】胚胎发育不良性神经上皮瘤DNET一例CT及MR

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【病例】胚胎发育不良性神经上皮瘤DNET一例CT及MR

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【病例】胚胎发育不良性神经上皮瘤DNET一例CT及MR

【讨论问题】诊断?鉴别诊断?

【医学影像APP用户讨论】

肚肚丫头:病灶位置表浅,累及皮层及皮层下,占位效应不显著,形态呈“倒三角征”,邻近颅板受压有骨质吸收改变,病灶内含有粘液,T2WI呈高信号,DWI呈低信号,ADC值高,MRS示Cho峰无明显升高,NAA峰无明显下降,提示病灶恶性度不高。

考虑胚胎发育不良性神经上皮瘤,鉴别诊断低级别胶质瘤。

【病理结果】符合胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNET)合并局灶性皮质发育不良

【小结】

胚胎发育不良性神经上皮瘤 (Dysembryoplastic Neuroepithelial tumor,DNET)是一种不常见的良性皮质内病变,WHO 将其分类为「神经元和混合性神经胶质肿瘤」,该病常常伴有皮质发育不良。常见于年轻患者(小于 20 岁),男性多发。最常见的发病部位是颞叶(62%),其次为额叶。

影像学表现

DNET多表现为边界清楚、楔形囊泡状皮质内肿块。在CT多为低密度,呈楔形改变,表现为皮质或皮质下楔形的病变,尖端指向脑室,在 25% 的病例中可见钙化形成。

MR上表现为长T1、长T2信号,边界清,多成三角形以脑表面为基底,尖指向脑深部,称为三角征。

肿瘤内部呈假囊状、多结节的囊泡状,有时也可表现为肥皂泡状巨脑回状,瘤内可见索状从边缘向中心延伸的等信号分隔。瘤周一般无水肿,无占位效应。通常表现为无强化,少数也可局部强化或结节状强化。

鉴别诊断

主要需与好发于皮层区的其他神经上皮肿瘤鉴别,如:神经节细胞胶质瘤、神经节细胞瘤、少突及混合性少突-星形细胞瘤、多形性黄色星形细胞瘤及原浆型星形细胞瘤等。

影像主要征象

1. 三角征:与神经胶质纤维通路放射状分布有关

2. 瘤内分隔:与肿瘤分叶状表现有关。

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